الورم الحبيبي فيجينر: الأعراض، أوتلوك، والمزيد
جدول المحتويات:
- ما هو هذا الشرط؟
- ما هي الأعراض؟
- ما سبب هذا الشرط؟
- ما هو شائع؟
- كيف يتم تشخيصه؟
- كيف يتم علاجه؟
- هل هناك مضاعفات محتملة؟
- ما هي التوقعات؟
ما هو هذا الشرط؟
الورم الحبيبي فيجنر هو مرض نادر يشعل ويدمر الأوعية الدموية الصغيرة في العديد من الأعضاء، بما في ذلك الكلى والرئتين والجيوب الأنفية. الالتهاب يحد من تدفق الدم ويمنع ما يكفي من الأوكسجين من الحصول على الأعضاء والأنسجة. هذا يؤثر على مدى عملهم.
كتل ملتهبة من الأنسجة، تسمى الورم الحبيبي، تشكل حول الأوعية الدموية. الأورام الحبيبية يمكن أن تلف الأجهزة.
تعرف هذه الحالة الآن باسم الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (غبا).
غبا هو واحد من عدة أنواع من التهاب الأوعية الدموية، وهو اضطراب يسبب الالتهاب في الأوعية الدموية.
أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنتالأعراض
ما هي الأعراض؟
غبا في بعض الأحيان لا يسبب أعراض في وقت مبكر من المرض. الأنف، الجيوب الأنفية، والرئتين هي عادة المناطق الأولى المتضررة.
الأعراض التي تتطور تعتمد على الأعضاء المعنية:
- الأنف. الأعراض يمكن أن تشمل نزيف في الأنف والقشور.
- الجيوب الأنفية. قد تتطور عدوى الجيوب الأنفية أو الأنف المحشو أو سيلان.
- الرئتين. قد تشمل السعال، البلغم الدموي، وضيق في التنفس، أو الصفير.
- الآذان. قد تحدث إصابات بالأذن، وألم، وفقدان السمع.
- عيون. يمكن أن تشمل الأعراض احمرار، ألم، أو تغيرات في الرؤية.
- الجلد. قد تتطور القروح أو الكدمات أو الطفح الجلدي.
- الكلى. قد يكون لديك دم في البول.
- المفاصل. قد يحدث تورم وألم في المفاصل.
- الأعصاب. قد تشمل خدر، وخز، أو آلام إطلاق النار في الذراعين والساقين واليدين، أو القدمين.
أعراض أكثر عمومية على نطاق الجسم:
- حمى
- تعب
- شعور عام بالضيق، يدعى الشعور بالضيق
- تعرق ليلي
- الأوجاع والآلام
- فقدان
الأسباب
ما سبب هذا الشرط؟
غبا هو مرض المناعة الذاتية. وهذا يعني أن الجهاز المناعي للجسم يهاجم عن طريق الخطأ أنسجة صحية خاصة به. في حالة غبا، الجهاز المناعي يهاجم الأوعية الدموية.
الأطباء لا يعرفون ما يسبب هجوم المناعة الذاتية. الجينات لا يبدو أن تشارك و غبا نادرا ما يعمل في الأسر.
قد تتسبب العدوى في إحداث المرض. عندما تصل الفيروسات أو البكتيريا إلى جسمك، يستجيب الجهاز المناعي الخاص بك عن طريق إرسال الخلايا التي تنتج الالتهاب. الاستجابة المناعية يمكن أن تضر الأنسجة السليمة.
في حالة غبا، الأوعية الدموية معطوبة. ومع ذلك، لم يكن هناك نوع واحد من البكتيريا، والفيروسات، أو الفطريات مرتبطة بشكل نهائي لهذا المرض.
يمكنك الحصول على هذا المرض في أي عمر، ولكن الأكثر شيوعا في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 65.
أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنتادفرتيسيمنتالإصابة
ما هو شائع؟
غبا هو مرض نادر جدا. وفقا ل U.S. مكتبة الوطنية للطب، فقط 3 من كل 100، 000 شخص في الولايات المتحدة سوف تحصل عليه.
التشخيص
كيف يتم تشخيصه؟
سوف يسأل طبيبك أولا عن الأعراض والتاريخ الطبي. ثم سيكون لديك امتحان.
هناك عدة أنواع من الاختبارات التي قد يستخدمها طبيبك لمساعدتهم على التشخيص.
اختبارات الدم والبول
قد يستخدم طبيبك أي من اختبارات الدم والبول التالية:
- أنتيوتروفيل سيتوبلاسميك أنتيبودي (أنكا) تيست. هذا الاختبار الدم يبحث عن البروتينات تسمى الأجسام المضادة التي معظم الناس مع غبا ديك. ومع ذلك، فإنه لا يمكن تأكيد بالتأكيد أن لديك المعدل التراكمي. حوالي 20 في المئة من الناس مع غبا لديهم نتائج اختبار أنكا السلبية.
- بروتين سي التفاعلي ومعدل الترسيب (معدل سى دي). يمكن استخدام اختبارات الدم هذه لتحديد الالتهاب في جسمك.
- عد الدم الكامل (كبك). A كبك هو اختبار شائع يقيس عدد خلايا الدم. انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء هو علامة على فقر الدم، وهو أمر شائع في الأشخاص الذين يعانون من المعدل التراكمي الذي تتأثر الكلى.
- البول أو الكرياتينين في الدم. هذه الاختبارات تقيس مستويات الكرياتينين المنتج النفايات في البول أو الدم. ارتفاع مستوى الكرياتينين هو علامة على أن الكليتين لا تعمل جيدا بما فيه الكفاية لتصفية النفايات من الدم.
اختبارات التصوير
تقوم هذه الاختبارات بالتقاط صور من داخل جسدك للبحث عن أضرار في الجهاز:
- الأشعة السينية. يستخدم الصدر بالأشعة السينية كميات صغيرة من الإشعاع لالتقاط صور للمنطقة المصابة، مثل الرئتين والأوعية الدموية.
- التصوير المقطعي المحوسب. يستخدم هذا الاختبار أجهزة الكمبيوتر وتناوب آلات الأشعة السينية لالتقاط صور أكثر تفصيلا للمنطقة المصابة.
- تصوير بالرنين المغناطيسي. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مغناطيس وموجات راديو لإنتاج صور مفصلة مستعرضة للمنطقة المعنية دون عرقلة عرض الأنسجة والأعضاء.
خزعة
الطريقة الوحيدة لتأكيد أن لديك غبا هو مع خزعة. خلال هذا الإجراء الجراحي، يزيل طبيبك عينة صغيرة من الأنسجة من العضو المصاب، مثل الرئة أو الكلى، ويرسلها إلى المختبر. فني مختبر ينظر إلى العينة تحت المجهر لمعرفة ما إذا كان يبدو غبا.
خزعة هو إجراء الغازية. قد يوصي طبيبك خزعة إذا كان الدم، البول، أو نتائج الاختبار التصوير غير طبيعية ويشك في غبا.
أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنتعلاج
كيف يتم علاجه؟
غبا يمكن أن تضر الأجهزة بشكل دائم، ولكن يمكن علاجها. قد تحتاج إلى الاستمرار في تناول الدواء على المدى الطويل لمنع المرض من العودة.
الأدوية التي يمكن أن يصفها الطبيب ما يلي:
- العقاقير المضادة للالتهابات، مثل الستيرويدات القشرية (بريدنيزون)
- الأدوية المناعية للقمع، مثل سيكلوفوسفاميد، أزاثيوبرين (أزاسان، إموران)، ميثوتريكسيت
- المخدرات ريتوكسيماب (ريتوكسان)
طبيبك قد الجمع بين الأدوية مثل سيكلوفوسفاميد و بريدنيزون لجلب أكثر فعالية أسفل الالتهاب. أكثر من 90 في المئة من الناس تتحسن مع هذا العلاج.
إذا لم يكن معدل التراكيب الخاص بك شديدا، قد يوصي طبيبك بمعالجته مع بريدنيزون وميثوتريكسيت.هذه الأدوية لها آثار جانبية أقل من سيكلوفوسفاميد و بريدنيزون.
الأدوية المستخدمة لعلاج غبا يمكن أن تتسبب في آثار جانبية. بعض الآثار الجانبية خطيرة. على سبيل المثال، فإنها يمكن أن تقلل من قدرة الجسم على مكافحة العدوى أو إضعاف عظامك. يجب على طبيبك أن يراقبك للحصول على آثار جانبية كهذه.
إذا كان المرض يؤثر على رئتيك، قد يصف لك الطبيب المضادات الحيوية، مثل سلفاميثوكسازول-تريمبيثوبريم (باكترم، سيبترا)، لمنع العدوى.
إعلانمضاعفات
هل هناك مضاعفات محتملة؟
غبا يمكن أن تكون خطيرة جدا إذا لم يتم التعامل معها، ويمكن أن تزداد سوءا بسرعة.
- الفشل الكلوي
- الفشل الكلوي
- فقدان السمع
- أمراض القلب
- فقر الدم
- ندبات الجلد
- الأضرار التي لحقت الأنف
- تخثر الأوردة العميقة (دفت) تجلط الدم في الوريد العميق للساق
ستحتاج إلى الاستمرار في تناول الدواء لمنع الانتكاس. ويعود المعدل العام إلى حوالي نصف الأشخاص في غضون عامين بعد توقف العلاج.
أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنتتوقعات
ما هي التوقعات؟
توقعات الأشخاص الذين يعانون من المعدل التراكمي يعتمد على مدى شدة المرض الخاص بك والأعضاء التي تشارك. الدواء يمكن علاج فعال هذه الحالة. ومع ذلك، الانتكاسات شائعة. سوف تحتاج إلى الاستمرار في رؤية طبيبك لاختبارات المتابعة للتأكد من غبا لا يعود ومنع مضاعفات.
