إكتوبيا كورديس: الأسباب والعلاج والتوقعات والمزيد

نظرة عامة

إكتوبيا كورديس هو عيب وراثي نادر. خلال تطور الطفل في الرحم، جدار الصدر لا يشكل بشكل صحيح. كما أنها لا تدمج معا كما هو الحال عادة. هذا يمنع القلب من تطوير حيث ينبغي، وتركها العزل وتعرض خارج حماية جدار الصدر.

ويؤثر الخلل على واحد في 126، 000 ولادة.

في القلب القطبي الجزئي، يقع القلب خارج جدار الصدر، ولكن تحت الجلد مباشرة. يمكن رؤية القلب الضرب من خلال الجلد.

في اكتوبيا كاملة اكتوبيا، القلب يقع تماما خارج الصدر، دون ذلك بقدر طبقة من الجلد لتغطية ذلك.

يمكن أن تشمل هذه الحالة تشوهات في الصدر (الصدر)، البطن، أو كليهما. في كثير من الأحيان، ويرافق القشرة خارج الرحم أيضا عيوب في القلب نفسه.

ويمكن رؤية التشوه على الموجات فوق الصوتية قبل حوالي 10 أو 11 أسبوع من الحمل.

خيارات العلاج محدودة لهذه الحالة التي تهدد الحياة. أنها تعتمد على شدة التشوهات، فضلا عن أي تشوهات إضافية. ومع ذلك، التقنيات الجراحية لنقل القلب داخل الصدر آخذة في التحسن.

مواصلة القراءة لمعرفة المزيد عن المضاعفات المحتملة وتحديات العلاج من إلكوبيا كورديس.

إعلان إعلان

مضاعفات

ما هي المضاعفات المحتملة للالانتصاب كورديس؟

عندما يولد الطفل مع القلب القطبي، يمكن وضع قلبه تماما خارج جسمه. وهذا يعني أن قلبهم غير محمي ويتعرض بشدة للإصابة والعدوى.

إكتوبيا كورديس ينطوي دائما دائما مشاكل إضافية مع هيكل قلب الطفل.

صعوبة في التنفس

• انخفاض ضغط الدم
• ضعف الدورة الدموية
• انخفاض درجة الحموضة في الدم
• عدم التوازن المنحل بالكهرباء (ديسكلتروليتيميا)
• معظم الأطفال الذين ولدوا مع اكتوبيا كورديس لديهم مجموعة متنوعة من المشاكل الطبية الأخرى أيضا. ويمكن أن يشمل ذلك أجهزة أخرى غير طبيعية.

بعض المضاعفات المحتملة ما يلي:

العيوب الخلقية في القلب والشذوذ

• الحنك المشقوق والشفة
• تشوهات البطن والهضم المعوي
• تشوهات الهيكل العظمي
• مينينغوسيل، سائل العمود الفقري يبرز من العمود الفقري
• إنسيفالوسيل، وهو اضطراب في السائل الفقري، وأنسجة المخ، وأغشية الدماغ تبرز من الجمجمة
• الأسباب وعوامل الخطر

ما هي بعض الأسباب وعوامل الخطر ل كورديا الحبل؟

يحدث إكتوبيا كورديس لأن كل أو على الأقل جزء من عظم الطفل (القص) فشل في التطور بشكل طبيعي. بدلا من الإغلاق، والصدر لا يزال مفتوحا. هذا يحدث في وقت مبكر جدا في التنمية الجنينية.

الأسباب الدقيقة لذلك غير واضحة. انها تعتبر شذوذ عشوائي.

بعض النظريات تشمل:

شذوذ الكروموسومات

• التعرض داخل الرحم المخدرات
• تمزق الأغشية الجنينية (الكوريون) أو كيس الصفار
• الأضرار التي لحقت الكيس السلوي (متلازمة الفرقة السلوية) قد يكون أيضا سببا. تمزق الكيس في التنمية المبكرة يمكن أن يسبب العصابات الليفية من أمنيون، الغشاء الداخلي للجنين، للحصول على متشابكة مع الجنين. هذا يمكن أن يضعف التنمية أو يسبب تشوهات في الأجزاء المتضررة، بما في ذلك القلب.

الجنين الذكور هو أكثر عرضة لتطوير إكتوبيا كورديس.

هناك حاجة إلى مزيد من البحث في أسباب وعوامل الخطر ل كورتوس إكتوبيا.

أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت

علاج

هل يمكن علاج إكتوبيا كورديس؟

إذا لم تكن الأم تعاني من الموجات فوق الصوتية أو كان التشوه غير مرئي، فإن الحالة تظهر على الفور عند الولادة.

الرضع الذين يعيشون على قيد الحياة مع هذه الحالة تتطلب العناية المركزة. وهذا قد يشمل حضانة واستخدام جهاز تنفس. يمكن استخدام الضمادات المعقمة لتغطية القلب. وهناك حاجة أيضا إلى رعاية داعمة أخرى، مثل المضادات الحيوية لمنع العدوى.

في بعض الحالات، يمكن للجراحين محاولة نقل قلب الطفل داخل صدرهم وإغلاق تجويف الصدر. هذا النوع من الجراحة لديه العديد من التحديات، وخاصة إذا كان الطفل لديه العديد من العيوب الشديدة.

من المرجح أن يتم الاقتراب من الجراحة على مراحل. أثناء العملية الأولية، يجب إعادة وضع القلب ويجب تغطية عيب جدار الصدر. يمكن للجراحين إنشاء إغلاق مؤقت مع المواد الاصطناعية.

قد تكون هناك حاجة إلى عمليات جراحية إضافية لإصلاح أي عيوب أخرى في القلب أو في جدار البطن. الجراحات اللاحقة لإعادة بناء جدار الصدر يمكن أن يؤديها باستخدام العظام والغضاريف الطعوم.

من خلال كل شيء، يجب حماية القلب.

أوتلوك

ما هي التوقعات؟

النظرة العامة ليست مواتية.

حوالي 90 في المئة من الأجنة مع إكتوبيا كورديس ما زالت ميتة. يموت أولئك الذين يعيشون على قيد الحياة الولادة في الأيام القليلة الأولى من الحياة.

التوقعات تعتمد على تعقيد التشوه وعما إذا كانت هناك عيوب إضافية في القلب أو مضاعفات أخرى.

في معظم الحالات، الفرصة الوحيدة للبقاء هي جراحة طارئة. الرضع الذين يعيشون على قيد الحياة هم عادة أولئك الذين لديهم القلب الطبيعي، تعمل مع عدم وجود عيوب أخرى من تطوير خارج الصدر.

الناجون من الجراحة الأولية سيتطلبون سلسلة من العمليات الجراحية الإضافية والرعاية الطبية مدى الحياة.

إذا اخترت عدم حمل الجنين على المدى، إنهاء هو الخيار. دول مختلفة لديها قوانين مختلفة حول كيفية في وقت متأخر من الحمل يمكن القيام بذلك. في معظم الحالات، إنهاء لأسباب صحية ممكن حتى الأسبوع 24 من الحمل.

أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت

قصة الناجي

قصة نادرة من البقاء

في عام 2015، الأطباء في مايو كلينيك نجحت في علاج حديثي الولادة مع إكتوبيا كورديس. تم اكتشاف الشذوذ بواسطة الموجات فوق الصوتية لمدة 20 أسبوعا، مما مكن الأطباء من صياغة خطة عمل قبل الولادة.

ساعد استخدام الأشعة في قياس مدى العيوب مقدما. كان الأطباء حتى الوصول إلى نموذج 3-D من الجنين في الرحم.

أولا، تم تسليم الجنين جزئيا عن طريق الولادة القيصرية. ثم، في حين لا تزال متصلة الحبل السري، عمل الأطباء على تحقيق الاستقرار في قلبها وإدراج أنبوب التنفس.

تمت العملية في غرفة العمليات القلبية مع فريق طبي كامل على استعداد. وبعد خمس ساعات، كان قلبها يضرب داخل صدرها.

ظلت الفتاة في العناية المركزة لعدة أشهر. خلال ذلك الوقت، اعتمدت مؤقتا على جهاز التنفس الصناعي. كما أجريت جراحة إضافية لإصلاح خلل في القلب.

في سن ستة أشهر، وصلت إلى التطور الطبيعي لفتاة عمرها.

مع تحسن التقنيات الجراحية، قد يتوقع من الأطفال الرضع البقاء على قيد الحياة.

إعلان

الوقاية

هل هناك أي وسيلة لمنع ذلك؟

لا يوجد أي منع معروف ل إكتوبيا كورديس.

الحصول على الرعاية قبل الولادة، بما في ذلك الموجات فوق الصوتية في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، قد تكشف عن الشذوذ. وهذا سوف تعطيك الوقت للتشاور مع الأطباء وفهم الخيارات الخاصة بك.

هذا تشخيص حزين جدا، ويتم تشجيع الآباء الذين يفقدون طفلهم على هذا أو أي شرط للوصول إلى الحصول على الدعم لحزنهم. هناك خدمات تكية للعائلات التي سوف لا مفر منه تفقد رضيعهم.

فقدان الطفل للإجهاض أو الإملاص أو موت الرضيع هو حزن فريد لا يفهمه الكثير من الناس. NationalShare. أورغ هو مثال على منظمة تقدم الدعم وتحيلك وعائلتك إلى مجموعات الدعم المحلية فضلا عن توفير التعليم والمساعدة لأولئك الذين يدعمونك.

ستحال العائلات التي لديها طفل مصاب بهذا المرض إلى الاستشارة الوراثية للمساعدة في اتخاذ قرارات مستنيرة بشأن حالات الحمل في المستقبل.

مزيد من المعلومات: العيوب الخلقية <