عامل في نقص: الأسباب والأعراض والتشخيص

نظرة عامة

عامل السابع نقص هو اضطراب تخثر الدم الذي يسبب نزيف مفرط أو لفترات طويلة بعد إصابة أو جراحة. مع نقص عامل السابع، جسمك إما لا تنتج ما يكفي من العامل السابع، أو شيء ما يتداخل مع عاملك السابع، في كثير من الأحيان حالة طبية أخرى.

العامل السابع هو بروتين ينتج في الكبد الذي يلعب دورا هاما في مساعدة دمك على التجلط. انها واحدة من حوالي 20 عوامل تخثر تشارك في عملية معقدة من تخثر الدم. لفهم عامل السابع نقص، فإنه يساعد على فهم دور عامل السابع يلعب في تخثر الدم الطبيعي.

أدفرتيسيمنتادفرتيسيمنت

عادي تخثر الدم

ما هو الدور الذي يلعبه العامل السابع في تخثر الدم الطبيعي؟

تحدث عملية تخثر الدم الطبيعية في أربع مراحل:

1. تضيق الأوعية

عندما يتم قطع الأوعية الدموية، تتضرر الأوعية الدموية المتضررة على الفور لإبطاء فقدان الدم. ثم، الأوعية الدموية المصابة تطلق بروتين يسمى عامل الأنسجة في مجرى الدم. الإفراج عن عامل الأنسجة يتصرف مثل نداء استغاثة، مما يشير إلى الصفائح الدموية وعوامل تخثر أخرى لتقديم تقرير إلى مكان الحادث.

2. تشكيل المكونات الصفائح الدموية

الصفائح الدموية في مجرى الدم هي أول من يصل إلى موقع الإصابة. أنها تعلق نفسها على الأنسجة التالفة، وإلى بعضها البعض، وتشكيل مؤقت، المكونات الناعمة في الجرح. وتعرف هذه العملية باسم الارقاء الأولي.

3. تشكيل المكونات الفبرين

مرة واحدة في المكونات المؤقتة في مكان، عوامل تخثر الدم تمر من خلال سلسلة معقدة رد فعل للافراج عن الفيبرين، وهو بروتين قوي، ستريغي. الفبرين يلتف نفسه في وحول جلطة لينة حتى يصبح صعبة، والجلد الفبرين غير قابلة للذوبان. هذه الجلطة الجديدة الأختام الأوعية الدموية المكسورة، ويخلق الغطاء الواقي لنمو الأنسجة الجديدة.

4. شفاء الجروح وتدمير التوصيل الفبرين

بعد بضعة أيام، يبدأ الجلطة الفبرين في الانكماش، وسحب حواف الجرح معا لمساعدة الأنسجة الجديدة تنمو على الجرح. كما يتم إعادة بناء الأنسجة، ويخفف الجلطة الفيبرين ويتم امتصاصه.

إذا كان العامل السابع لا يعمل بشكل صحيح، أو أن هناك القليل جدا منه، فإن جلطة الفيبرين أقوى لا يمكن أن تشكل بشكل صحيح.

الأسباب

ما سبب عامل السابع نقص؟

قد يكون نقص العامل السابع موروثا أو مكتسبا. النسخة الموروثة نادرة جدا. وتم الإبلاغ عن أقل من 200 حالة موثقة. يجب على كل من والديك تحمل الجين لكي تتأثر.

على العكس من ذلك، يحدث نقص العامل السابع بعد الولادة. يمكن أن يحدث نتيجة للأدوية أو الأمراض التي تتداخل مع عاملك السابع.الأدوية التي يمكن أن تضعف أو تقلل من عامل العامل السابع تشمل:

• المضادات الحيوية
• مخففات الدم، مثل الوارفارين
• بعض الأدوية السرطانية، مثل العلاج بالإنترليوكين 2
• العلاج بالجلوبيولين المضاد للخلايا المستخدمة لعلاج فقر الدم اللاتنسجي <999 > الأمراض والظروف الطبية التي يمكن أن تتداخل مع العامل السابع:

أمراض الكبد

• المايلوما
• الإنتان
• فقر الدم اللاتنسجي
• نقص فيتامين ك
• أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت دعاية

الأعراض < أعراض العامل السابع نقص؟

الأعراض تختلف من خفيفة إلى شديدة، اعتمادا على مستويات الخاص بك عامل قابل للاستخدام السابع. قد تشمل أعراض خفيفة:

كدمات ونزيف في الأنسجة اللينة

أطول وقت النزف من الجروح أو الاستخراج

• النزيف في المفاصل
• نزيف في الأنف
• نزيف اللثة
• فترات الحيض الثقيلة
• في أكثر يمكن أن تشمل الأعراض:
• تدمير الغضروف في المفاصل من نزيف

نزيف في الأمعاء والمعدة والعضلات أو الرأس

• النزيف المفرط بعد الولادة
• التشخيص
• كيف هو عامل السابع نقص تشخيص؟

ويستند التشخيص على التاريخ الطبي الخاص بك، أي تاريخ عائلي من مشاكل النزيف، والفحوصات المخبرية.

الفحوص المخبرية لعامل في السابع تشمل:

مقايسات عامل لتحديد العوامل المفقودة أو سيئة الأداء

عامل السابع فحص لقياس كم عامل السابع لديك، وكيف يعمل بشكل جيد

• وقت البروثرومبين (بت) لقياس أداء العوامل I و إي و V و في و X
• وقت البروثرومبين الجزئي (بت) لقياس أداء العوامل في، إكس، إكسي، زي، و فون ويلبراند
• اختبارات المانع إلى تحديد ما إذا كان الجهاز المناعي يهاجم عوامل التخثر
• أدفرتيسيمنتادفرتيسيمنت
• العلاج

كيف يتم علاج عامل فا نقص؟

علاج عامل نقص 7 يركز على:

السيطرة على النزيف

حل الظروف الكامنة

• العلاج التحوطي قبل الجراحة أو إجراءات الأسنان
• السيطرة النزيف
• خلال نزيف الحلقات، قد يتم إعطاء ضخ من عوامل تخثر الدم لتعزيز قدرة التخثر. عوامل التخثر التي يشيع استخدامها تشمل مجمع البروثرومبين البشري، كريوبريسيبيتات، البلازما الطازجة المجمدة، أو المؤتلف العامل البشري فيا (نوفوسيفن).

علاج الشروط الأساسية

عند النزف تحت السيطرة، يجب معالجة الظروف التي تعوق إنتاج العامل السابع أو وظيفته، مثل الأدوية أو الأمراض.

العلاج التحوطي قبل الجراحة

إذا كنت تخطط لعملية جراحية، قد يصف لك الطبيب أدوية لتقليل خطر النزف المفرط. وغالبا ما يوصف رذاذ الأنف ديزموبريسين للافراج عن جميع المحلات المتاحة من عامل السابع قبل الجراحة البسيطة. لإجراء عمليات جراحية أكثر خطورة، قد يصف طبيبك ضخ عامل التخثر.

إعلان

توقعات

ما هو التوقعات على المدى الطويل؟

إذا كان لديك الشكل المكتسب من نقص العامل السابع، فمن المحتمل أن يكون سببه إما أدوية أو حالة أساسية. توقعاتك على المدى الطويل تعتمد على إصلاح المشاكل الكامنة.إذا كان لديك شكل ورثت أكثر شدة من نقص عامل السابع، وسوف تحتاج إلى العمل بشكل وثيق مع طبيبك ومركز الهيموفيليا المحلي لإدارة مخاطر النزيف.