نقص العامل الثاني: الأعراض والأسباب والعلاجات
جدول المحتويات:
- ما هو فاكتور إي نقص؟
- ما هي أعراض نقص عامل الثاني؟
- لفهم العامل الثاني نقص، فإنه يساعد على فهم دور العامل الثاني (البروثرومبين) والنسخة المنشط لها، عامل إيا (الثرومبين)، في تخثر الدم الطبيعي. يحدث تخثر الدم الطبيعي في أربع مراحل، كما هو موضح أدناه.
- قد يكون الورم العامل الثاني موروثا. ويمكن أيضا الحصول عليها نتيجة للمرض، والأدوية، أو استجابة المناعة الذاتية.
- تشخيص عامل نقص الثاني يعتمد على التاريخ الطبي الخاص بك، أي تاريخ عائلي من مشاكل النزيف، والفحوصات المخبرية. وتشمل الفحوصات المخبرية لاضطرابات النزيف ما يلي:
- علاج نقص العامل الثاني يركز على السيطرة على النزيف، ومعالجة الحالات الكامنة، واتخاذ خطوات وقائية قبل العمليات الجراحية أو إجراءات طب الأسنان الغازية.
- مع التحكم السليم، يمكنك أن تقود حياة طبيعية وصحية مع خفيفة إلى معتدلة عامل الثاني نقص. إذا كان لديك نقص شديد، وسوف تحتاج إلى العمل بشكل وثيق مع أخصائي أمراض الدم (طبيب متخصص في اضطرابات الدم) طوال حياتك للحد من مخاطر النزيف والسيطرة على نزيف الحلقات.
ما هو فاكتور إي نقص؟
العامل الثاني نقص هو نادر جدا تخثر الدم. يؤدي إلى نزيف مفرط أو لفترات طويلة بعد الإصابة أو الجراحة. العامل الثاني، المعروف أيضا باسم البروثرومبين، هو بروتين مصنوع في الكبد. فإنه يلعب دورا أساسيا في تشكيل جلطة الدم. وهو واحد من حوالي 13 عوامل التخثر تشارك في تشكيل السليم من جلطات الدم.
أدفرتيسيمنتادفرتيسيمنتالأعراض
ما هي أعراض نقص عامل الثاني؟
قد تختلف الأعراض من خفيفة إلى شديدة. في حالات خفيفة جدا، تخثر الدم قد يكون أبطأ من المعتاد.
في حالة حدوث نقص حاد في العامل الثاني، قد تشمل الأعراض ما يلي:
- نزيف الحبل السري عند الولادة
- كدمات غير مبررة
- نزيف غير طبيعي بعد الولادة أو جراحة أو إصابة
- نزيف الأنف المطول < 999> نزيف من اللثة
- فترات طمث ثقيلة أو طويلة
- نزيف داخلي في أعضائك أو عضلاتك أو جمالك أو دماغك (نادر نسبيا)
ما هو الدور الذي يلعبه العامل الثاني في تخثر الدم الطبيعي؟
لفهم العامل الثاني نقص، فإنه يساعد على فهم دور العامل الثاني (البروثرومبين) والنسخة المنشط لها، عامل إيا (الثرومبين)، في تخثر الدم الطبيعي. يحدث تخثر الدم الطبيعي في أربع مراحل، كما هو موضح أدناه.
عندما يكون لديك جرح أو جراحة، يتم كسر الأوعية الدموية.
الأوعية الدموية المكسورة تقصر على الفور لإبطاء فقدان الدم. ثم تقوم السفن المتضررة بإطلاق الخلايا الخاصة في مجرى الدم. أنها تشير إلى الصفائح الدموية وعوامل التخثر المتداولة في مجرى الدم للوصول إلى موقع الجرح.تشكيل الصفيحة الدموية
الصفائح الدموية (خلايا الدم المتخصصة المسؤولة عن التخثر) هي أول المستجيبين لموقع الأوعية الدموية التالفة. وهم يعلقون على الأوعية الدموية المصابة وعلى بعضهم البعض، مما يخلق التصحيح المؤقت على الإصابة. هذه المرحلة الأولى من تخثر الدم يعرف باسم الارقاء الأولي.
تشكيل فبرين قابس
مرة واحدة في الصفائح الدموية تشكل المكونات المؤقتة، عامل تخثر الدم الثاني (البروثرومبين) يتغير إلى الإصدار المنشط، عامل إيا (الثرومبين). عامل إيا يسبب عامل الأول (الفيبرينوجين) لجعل البروتين اللفظي الراقي. الفبرين يلف نفسه في وحول جلطة مؤقتة حتى يصبح الجلطة الفبرين الثابت. هذا الجلطة الجديدة الأختام الأوعية الدموية المكسورة ويخلق تغطية واقية على الجرح. وهذا ما يسمى الارقاء الثانوي.
التئام الجروح وحل ذبابة الفيبرين
بعد بضعة أيام، يبدأ
جلطة الفيبرين في التقلص، وسحب حواف الجرح معا لتعزيز نمو الأنسجة الجديدة. كما يغلق النسيج الجديد الجرح، يخفف الجلطة الفيبرين.إذا لم يكن لديك ما يكفي من العامل الثاني، فإن جسمك لن يكون قادرا على تشكيل الجلطات الثانوية الفيبرين بشكل صحيح.ونتيجة لذلك، قد يكون لديك نزيف مطول وفائض.
أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت
الأسبابما أسباب نقص العامل الثاني؟
قد يكون الورم العامل الثاني موروثا. ويمكن أيضا الحصول عليها نتيجة للمرض، والأدوية، أو استجابة المناعة الذاتية.
نقص وراثي عامل الثاني نادر للغاية. وينجم عن الجين المتنحية، مما يعني أن كلا الوالدين يجب أن تحمل الجين من أجل تمرير المرض على. ولا يوجد حاليا سوى 26 حالة موثقة من نقص العامل الثاني الموروث في العالم.
نقص في العامل الثاني الناجم عادة عن حالة أساسية مثل:
نقص فيتامين ك
- أمراض الكبد
- أدوية مثل مضادات التخثر (مثل الوارفارين أو الكومادين)
- إنتاج مثبطات المناعة الذاتية التي تعطل عوامل التخثر الصحية
- التشخيص
كيف يتم تشخيص عوز فاكتور إي؟
تشخيص عامل نقص الثاني يعتمد على التاريخ الطبي الخاص بك، أي تاريخ عائلي من مشاكل النزيف، والفحوصات المخبرية. وتشمل الفحوصات المخبرية لاضطرابات النزيف ما يلي:
مقايسات العوامل: هذه الاختبارات تحقق من أداء عوامل محددة لتحديد العوامل المفقودة أو الضعيفة الأداء
- المقايسات من العامل الثاني: لقياس مستويات العامل الثاني في دمك
- زمن البروثرومبين (بت: لقياس مستويات العوامل I و إي و V و في و X استنادا إلى مدى سرعة جلطات الدم
- وقت البروثرومبين البرتي (بت): لقياس مستويات العوامل في، إكس، إكسي، زي، فون ويلبراند العوامل التي تعتمد على سرعة تخثر الدم
- اختبارات أخرى للظروف الكامنة التي قد تسبب مشاكل النزيف
- أدفرتيسيمنتادفرتيسيمنت
كيف يتم علاج نقص فاكتور إي؟
علاج نقص العامل الثاني يركز على السيطرة على النزيف، ومعالجة الحالات الكامنة، واتخاذ خطوات وقائية قبل العمليات الجراحية أو إجراءات طب الأسنان الغازية.
السيطرة على النزيف
قد تشمل معالجة نوبات النزف ضخ مجمع البروثرومبين، خليط من العامل الثاني (البروثرومبين) وعوامل تخثر أخرى، لتعزيز قدرة التخثر. وقد استخدمت ضخ البلازما الطازجة المجمدة (فب) في الماضي. وهي أقل شيوعا اليوم، وذلك بفضل البدائل الأقل خطورة.
علاج الشروط الأساسية
بمجرد أن يكون النزيف تحت السيطرة، يمكن علاج الحالات الكامنة التي تضعف وظيفة صفائح الدم. إذا كان لا يمكن حل الحالة الأساسية الخاصة بك، والتركيز على العلاج الخاص بك تتحول إلى إدارة أعراض وآثار اضطراب تخثر الخاص بك.
العلاج الوقائي قبل الجراحة
إذا كنت تخطط لإجراء أي عمليات جراحية أو إجراءات جراحية، فقد يتطلب الأمر ضخ عامل تخثر أو علاجات أخرى لتقليل مخاطر النزيف.
أدفرتيسيمنت
أوتلوكما هو "المدى الطويل الأجل لنقص العامل الثاني"؟
