اسأل الخبير: فهم التليف الرئوي مجهول السبب

فينيشيو دي جيسوس بيريز، مد

در. تلقى فينيسيو دي يسوع بيريز مده من كلية الطب بجامعة بورتوريكو وأكملت الإقامة الطب الباطني في مستشفى ماساتشوستس العام. أكمل زمالة في الطب الرئوي والرعاية الحرجة في دنفر، تليها التدريب على البحوث ما بعد الدكتوراه في جامعة ستانفورد. ركز على البحث في الآليات الجينية والجزيئية لارتفاع ضغط الدم الرئوي (ف) والتليف الرئوي مجهول السبب (إب) وكرس ممارسته السريرية لتشخيص وإدارة هذه الظروف. الدكتور دي جيسوس بيريز هو حاليا أستاذ مساعد في الطب وطبيب الموظفين من ستانفورد الكبار ف عيادة، حيث يدرب الزملاء متابعة المهن في ف و إب. وهو باحث رئيسي في برنامج بحثي مع الهدف النهائي المتمثل في تحديد أهداف علاجية جديدة لعلاج ف و إب. إن الدكتور دي جيسوس بيريز، بصفته طبيبا مهنيا ينتمى إلى مجموعة أقلية، يشارك في المساعي الأكاديمية التي تسعى إلى تحسين فرص الحصول على الرعاية للمرضى الذين يعانون من خلفيات عرقية غير مؤاتية وتعزيز التنوع في الطب.

س: لقد وضعت سعال ثقيل وجاف. كيف أعرف إذا كان شيء بسيط مثل الحساسية أو شيء أكثر خطورة مثل إب؟

التليف الرئوي مجهول السبب (إب) هو حالة نادرة التي تؤثر في الغالب على الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 60 و 70 عاما. ويقدر حدوثه من ثلاث إلى تسع حالات لكل 100000 حالة سنويا في أوروبا والولايات المتحدة. الناس مع إب الحاضر مع ضيق التقدمية في التنفس والسعال الجاف على مدى عدة أشهر. في حين أن السعال هو واحد من الأعراض الرئيسية المرتبطة إب، يجب على الطبيب أولا استبعاد الأسباب الأكثر شيوعا للسعال المزمن مثل الحساسية والتهاب الجيوب الأنفية المزمن، الجزر، والربو قبل الشروع في وركوب ل إب. ومع ذلك، يتزايد الشك في أرقام التخطيط الإرشادية إذا كان السعال مصحوبا باستمرار ضيق التنفس، وانخفاض التسامح ممارسة، والتعب.

س: هل كوبد و إب مختلفان عن بعضهما البعض؟

الاضطراب الرئوي المزمن (كوبد) هو مرض الرئة المرتبط باستمرار انسداد مجرى الهواء والحد من تدفق الهواء. على النقيض من إب، مرض الانسداد الرئوي المزمن هو اضطراب شائع إلى حد ما الذي يؤثر على ما يقرب من 5 في المئة من السكان ويمثل السبب الثالث الأكثر شيوعا للوفاة في الولايات المتحدة. عادة، الأشخاص الذين يعانون من مرض الانسداد الرئوي المزمن مع تاريخ من ضيق التقدمية في التنفس والسعال المنتج المزمن المرتبطة باستخدام التبغ الثقيلة. وفي حين يعتبر تعاطي التبغ أيضا عامل خطر بالنسبة للفريق الحكومي الدولي المعني بالغابات، فإن الارتباط ليس قويا كما هو الحال مع مرض الانسداد الرئوي المزمن. يمكن للدراسات التشخيصية الشائعة مثل اختبارات وظائف الرئة (بتس) وتصوير الصدر (على سبيل المثال، الأشعة السينية للصدر أو الأشعة المقطعية) أن تساعد الأطباء على التمييز بين مرض الانسداد الرئوي المزمن و إب.أولئك الذين يعانون من مرض الانسداد الرئوي المزمن معرض انخفاض تدفق الهواء الزفير وأحجام الرئة كبيرة بشكل غير طبيعي (نمط الانسداد). وعلى النقيض من ذلك، يظهر أولئك الذين يعانون من أرقام التخطيط الارشادية ارتفاع تدفق الهواء الزفير وانخفاض أحجام الرئة (نمط تقييدي). دراسات التصوير في مرض الانسداد الرئوي المزمن عادة ما تظهر تدمير الأنسجة الرئة واسعة، الخطوط الهوائية الملتهبة، ووجود جيوب الهواء الكبيرة (الثيران). على النقيض من ذلك، أظهرت الرئتين في إب عبء ثقيل ندبة كما يتضح من العيوب الطرفية، بيباسيلار شبكية المرتبطة تدمير الأنسجة، وتغييرات العسل، والمرافق الهوائية المتوسعة (توسع القصبات الجر).

س: أنا فقط تم تشخيصه مع إب ولا أعرف كيف أقول لعائلتي. هل لديك أي نصائح؟

التعليم هو المفتاح لفهم آثار المرض والتخطيط الرعاية اللاحقة. يمكن لفريقك الطبي المساعدة في تنظيم لقاء مع أفراد الأسرة ومقدمي الرعاية لتثقيف والإجابة عن الأسئلة المتعلقة بالمرض وما يجب أن تكون أدواره في رعايتك، ومناقشة خطط لرعاية نهاية العمر. وأود أيضا أن أوصي بالانضمام إلى المنظمات الوطنية ومجموعات دعم المرضى المكرسة لرفع مستوى الوعي وجمع الأشخاص الذين لديهم الفريق الحكومي الدولي المعني بالغابات ومقدمي الرعاية لهم في جميع أنحاء البلد.

س: هل هناك نظام غذائي معين يجب أن أكل؟

ينبغي تجنب البدانة لأنها يمكن أن تؤدي إلى تفاقم أعراض أرقام التخطيط الإرشادية من خلال تقليل الحركة وتفاقم ضيق التنفس. ولذلك، ينبغي أن يكون فقدان الوزن أولوية بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من أرقام التخطيط الارشادية. بالإضافة إلى التمارين الرياضية، يجب تجنب الأطعمة ذات المحتوى العالي من الملح والدهون والكربوهيدرات والاستعاضة عن نظام غذائي غني بالفواكه والخضراوات والبروتينات. التغذية يمكن أن تساعدك على وضع خطة الغذائية وتحديد أي الأطعمة المحددة لتجنب.

س: ما هي أنواع العلاجات المتاحة للفريق الحكومي الدولي المعني بالغابات؟

في الوقت الحاضر، لا يوجد علاج علاجي ل إب. حجر الزاوية في إدارة التخطيط الإرشادي هو العلاج بالأكسجين. ويتطلب معظمها مع الأكسجين الأكسجين الإضافي لتصحيح مستويات الأكسجين المنخفضة عند الراحة و / أو النشاط البدني. انخفاض الأكسجين يسهم مباشرة في ممارسة التعصب من التعب العضلات ويمكن أن يؤدي أيضا إلى مضاعفات أخرى من إب مثل الاكتئاب وارتفاع ضغط الدم الرئوي، وفشل القلب. بيرفينيدون (إسبريت) و نينتيدانيب (أوفيف) هما دواءان جديدان يمكن أن يبطئا تطور المرض لدى الأشخاص الذين يعانون من أرقام التخطيط الإرشادية خفيفة إلى معتدلة. في الوقت الحاضر، لا يوجد أي دليل يشير إلى أن دواء واحد متفوق على الآخر. قرار بدء أي من الوكلاء يعتمد على توافرها، وتفضيلك، والوعي بالآثار السلبية المحتملة، مثل الإسهال والكبد تشوهات اختبار وظيفة (أوفيف) مقابل الغثيان والطفح الجلدي (إسبريت). وعادة ما تستكمل الإدارة الطبية بالتدخلات الداعمة مثل إعادة التأهيل الرئوي، وتجنب ملوثات الهواء (مثل دخان التبغ)، واللقاحات التنفسية (مثل لقاح الإنفلونزا السنوي)، والرعاية الملطفة. بالنسبة لأولئك الذين لديهم أرقام التخطيط الإرشادية في المرحلة النهائية، يظل زرع الرئة خيار العلاج الوحيد.

س: هل هناك أي مضاعفات قد تنشأ إذا لم أتعامل مع أرقام التخطيط الإرشادية؟

يمكن أن يكون معقد إب مع ظروف أخرى مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي، والاكتئاب الرئيسي، توقف التنفس أثناء النوم، والجلطات الدموية الوريدية، من بين أمور أخرى. هذه الأمراض المصاحبة يمكن أن تؤثر على الوضع الوظيفي، والحد من الاستجابة للعلاجات، والحد من البقاء على قيد الحياة. وبالإضافة إلى ذلك، يمكن للأشخاص الذين يعانون من أرقام التخطيط الإرشادية أن يتسببوا في تفاقم حاد يتصف بتفاقم ضيق التنفس، وتسلل الرئة الجديدة على تصوير الصدر، والسعال المستمر، ونقص الأكسجين الشديد في الدم (نقص الأكسجة). في هذه الحالات، القبول في المستشفى للحصول على دعم الجهاز التنفسي والإدارة الطبية العدوانية إلزامي للحد من خطر فشل الجهاز التنفسي. في الحالات المتقدمة، قد يكون الحدس من التهوية الميكانيكية المطلوبة لدعم الأوكسجين.

س: تم تشخيص إصابتي رسميا مع إب قبل بضع سنوات. كيف يمكنني معرفة ما إذا كانت حالتي تزداد سوءا أو إذا كنت فقط الشيخوخة؟

المتابعة المنتظمة هي المفتاح لتقييم تطور المرض ووجود الأمراض المصاحبة. عليك أن ترى فريق الرعاية السريرية كل ثلاثة إلى ستة أشهر وتخضع لتقييم مع بت، قياس النبض، واختبار ممارسة الرياضة. إذا أظهرت هذه الدراسات أدلة على تفاقم، الطبيب على الأرجح يوصي المزيد من الدراسات، وضبط جرعة من الأدوية، وإحالتك إلى إعادة التأهيل الرئوي.

س: أواجه مشكلة في النوم خلال الليل بسبب سعالي. هل هناك شيء يمكنني القيام به أو اتخاذه للمساعدة في هذا؟

السعال المزمن هو واحد من الأعراض الأكثر إثارة ومثيرة لل إب. وتتمثل الدعامة الأساسية للإدارة في علاج وإزالة أي عوامل مساهمة مثل الارتجاع المعدي المريئي، والتدخين، وانقطاع النفس أثناء النوم، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، والحساسية، والربو، والالتهابات. وتشمل خيارات الدواء الأدوية المضادة للسعال غير الأفيونية مثل غيفينيسين عن طريق الفم (موسينكس)، ديكستروميتورفان (ديلسيم)، أو بنزوناتات (تيسالون بيرلز). إذا فشلت هذه الاستراتيجيات للتخفيف من السعال الخاص بك، ويمكن النظر في محاكمة قصيرة من بريدنيزون عن طريق الفم (دلتاسون، رايوس). العوامل المخدرة مثل غويفينيسين / ديكستروميتورفان مع الكوديين يمكن أن تكون فعالة. ولكن نظرا لخطر التبعية، ينبغي استخدام هذه الوساطة فقط لفترة وجيزة أو كجزء من برنامج الرعاية التلطيفية.

س: ما هي أفضل طريقة بالنسبة لي أن أعيش حياة كاملة مع إب؟

تبقى نشطة وتجنب نمط الحياة المستقرة! ومعظم الأشخاص الذين يعانون من أرقام التخطيط الارشادية يرون أن عليهم تجنب ممارسة الرياضة، ولكن لا شيء يمكن أن يكون أبعد من الحقيقة. عدم وجود النشاط البدني ليس فقط يسهم في وضع الشروط، ولكن أيضا يؤثر سلبا على المزاج، والحالة التغذوية، ونوعية الحياة. إذا كنت غير متأكد من مستوى النشاط الذي يمكنك القيام به بأمان، فإن المشاركة في برنامج إعادة التأهيل الرئوي يمكن أن توفر التوجيه وتعزيز الثقة فيك ومقدمي الرعاية الخاص بك.

س: ما هي أنواع الأسئلة التي يجب أن أسأل طبيبي عن فريق التخطيط الإرشادي؟

لا شك في تافهة عندما يتعلق الأمر حالتك. كن صریحا مع طبیبك في جمیع الأوقات فیما یتعلق بمخاوفك وتقدیرات مقدم الرعایة الخاص بك. أكثر الأسئلة ذات الصلة لطرح تشمل حالة وظيفة الرئة، والآثار الجانبية للأدوية واحتمال الحاجة إلى زرع الرئة.أيضا، يجب عليك مناقشة مسبقا أي خطط السفر والأنشطة البدنية المحتملة لمراجعة الاحتياطات اللازمة والتخطيط وفقا لذلك. وأخيرا، تأكد من مناقشة التوجيهات المسبقة وخيارات الرعاية في نهاية العمر.