الحصول على حقائق عن عسر تصنع اليسار متلازمة القلب
جدول المحتويات:
- ما هو متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج (هلهس)؟
- ما هي أعراض متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج؟
- ما أسباب متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج؟
- كيف يتم تشخيص متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج؟
- كيف يتم علاج متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج؟
- ما هو التوقعات على المدى الطويل؟
ما هو متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج (هلهس)؟
متلازمة نقص القلب اليسرى (هلهس) هي عيب خلقي نادر ولكنه خطير. في هلهس، الجانب الأيسر من قلب طفلك متخلف. هذا يؤثر على تدفق الدم من خلال قلبهم.
في القلب الطبيعي، يضخ الجانب الأيمن الدم الذي يحتاج الأكسجين إلى الرئتين، ثم يضخ الجانب الأيسر الدم بالأكسجين الطازج إلى الأنسجة الجسدية. في هلس، الجانب الأيسر غير قادر على العمل. في الأيام القليلة الأولى بعد الولادة، والجانب الأيمن من القلب يمكن ضخ الدم إلى كل من الرئتين والجسم. هذا ممكن بسبب فتحة تشبه النفق بين جانبي القلب تسمى القناة الشريانية. ومع ذلك، فإن هذا الافتتاح قريبا إغلاق. ثم، يصبح من الصعب على الدم الغنية بالأكسجين للوصول إلى الجسم.
هلس عادة ما تتطلب جراحة القلب المفتوح أو زرع القلب بعد الولادة مباشرة. وفقا لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها، واحد من كل 4، 344 طفل ولدوا في الولايات المتحدة لديها هذا الشرط.
أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنتالأعراض
ما هي أعراض متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج؟
منذ حدوث خلل الولادة أثناء وجود طفلك في الرحم، تظهر معظم الأعراض مباشرة بعد الولادة. تتأثر مناطق مختلفة من الجانب الأيسر من قلبهم، وبالتالي فإن الأعراض تختلف اعتمادا على الطفل.
والأعراض الشائعة لHLHS ما يلي:
- مسحة زرقاء على الجلد والشفاه والأظافر
- نقص الشهية
- النعاس
- الخمول
- اتساع حدقة العين
- التحديق شاغرة
- بالينيس
- الجلد المعرق
- الجلد مرقش
- التنفس الشديد
- التنفس السريع
- زيادة معدل ضربات القلب
- الأيدي والقدمين الباردة
- نبض ضعيف
الأسباب
ما أسباب متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج؟
في معظم الأطفال، يرتبط هلهس بأحد العوامل التالية:
- عيب وراثي
- كروموسومات غير طبيعية
- التعرض لسموم بيئي
في بعض الأحيان، يحدث هلس بدون سبب واضح.
تتأثر الأجزاء التالية من القلب عادة من قبل هلس:
- صمام التاجي يتحكم في تدفق الدم بين الغرفة اليسرى العليا، أو الأذين الأيسر، وغرفة السفلى اليسرى، أو البطين الأيسر، لقلب طفلك
- البطين الأيسر هو الغرفة اليسرى السفلى من قلب طفلك. يرسل الدم إلى الشريان الرئيسي، أو الشريان الأبهر. الشريان الرئيسي يغذي الدم المؤكسج إلى بقية الجسم. التخلف في البطين الأيسر له تأثير كبير على حياة طفلك لأن قوتها ترتبط مباشرة بكيفية تدفق الدم المؤكسج بشكل فعال من خلال بقية الجسم.
- الصمام الأبهري يراقب تدفق الدم من قلب طفلك إلى الأبهر.
- الشريان الأبهر هو أكبر شريان في جسم طفلك.انها الأوعية الدموية الرئيسية التي تؤدي من قلبهم إلى جسدهم.
الأطفال الذين يعانون من هلس غالبا ما يكون لديهم أيضا عيب الحاجز الأذيني. هذا هو ثقب بين اليسار العلوي والحجرات اليمنى العليا من القلب.
أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنتتشخيص
كيف يتم تشخيص متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج؟
سوف يقوم طبيب طفلك بفحصها عند ولادتها للتحقق من أي مشاكل ليست واضحة بسهولة. إذا لاحظ طبيب طفلك أي أعراض من هلس، فإنها سوف ترغب على الأرجح طبيب القلب للأطفال لفحص طفلك على الفور.
الديدان القلب هي علامة جسدية أخرى أن طفلك لديه هلس. إن نفخة القلب هي صوت غير طبيعي يسببه تدفق الدم بشكل غير صحيح. يمكنك طبيب الطفل سماع هذا مع سماعة الطبيب. في بعض الحالات، يتم تشخيص هلس قبل الولادة في حين أن الأم تمر بالموجات فوق الصوتية.
ويمكن استخدام الاختبارات التشخيصية التالية أيضا:
- تستخدم الأشعة السينية للصدر الإشعاع لإنشاء صور لقلب طفلك.
- يقيس مخطط القلب النشاط الكهربائي في قلب طفلك. وسوف تكشف إذا كان قلبها هو الضرب بشكل غير طبيعي، وسوف يساعد طبيب طفلك على تعلم إذا كان هناك أي ضرر في عضلة القلب.
- يستخدم مخطط صدى القلب الموجات الصوتية لإنشاء صورة مرئية للهيكل المادي وعمل قلب طفلك. ستخلق الموجات صورة متحركة لقلبها وجميع الصمامات
- يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي في القلب مجالا مغناطيسيا وموجات راديوية لإنشاء صور لقلب طفلك.
العلاجات
كيف يتم علاج متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج؟
الأطفال الذين يولدون مع هلس عادة ما تؤخذ إلى وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة مباشرة بعد الولادة. وسيتم تطبيق العلاج بالأكسجين، مثل الأكسجين من خلال جهاز التنفس الصناعي أو قناع الأكسجين، على الفور مع الأدوية الوريدية أو الرابعة لمساعدة القلب والرئتين. هناك نوعان رئيسيان من الجراحة لتصحيح عجز قلبهما عن ضخ الدم المؤكسج مرة أخرى إلى جسدهما. وتقوم الجراحتان الرئيسيتان بإعادة بناء القلب وزرع القلب.
ستاجيد هيرت ريكونستروكشيون
الجراحة الترميمية تتم على ثلاث مراحل. المرحلة الأولى هي الحق بعد الولادة، وتحدث المرحلة التالية عندما يكون طفلك ما بين 2 و 6 أشهر من العمر، وآخرها عندما يكون طفلك ما بين 18 شهرا و 4 سنوات من العمر. الهدف النهائي من العمليات الجراحية هو إعادة بناء قلبهم حتى الدم يمكن تجاوز الجانب الأيسر المتخلفة.
وفيما يلي المراحل الجراحية لإعادة بناء القلب:
المرحلة الأولى: إجراء نوروود
أثناء إجراء نوروود، سيقوم طبيب طفلك بإعادة بناء قلبه، بما في ذلك الشريان الأبهر، عن طريق ربط الشريان الأبهر مباشرة إلى أسفل الجزء الأيمن من قلبهم. بعد الجراحة، قد لا يزال جلد طفلك يحتوي على مسحة زرقاء. وذلك لأن الدم المؤكسج والدم المؤكسج لا يزالان يشتركان الفضاء في قلبهما. ومع ذلك، فإن احتمالات البقاء على قيد الحياة عموما طفلك تزيد إذا بقوا على قيد الحياة هذه المرحلة من الجراحة.
المرحلة الثانية: غلين شونت
في المرحلة الثانية، سيبدأ طبيب طفلك في إعادة توجيه الدم الذي يحتاج الأكسجين مباشرة إلى الرئتين بدلا من قلبه.سيقوم طبيب طفلك بإعادة توجيه الدم باستخدام ما يسمى تحويلة جلين.
المرحلة الثالثة: إجراء فونتان
أثناء إجراء فونتان، يكمل طبيب طفلك إعادة توجيه الدم الذي بدأ في المرحلة الثانية. عند هذه النقطة، فإن الغرفة الصحيحة من قلب طفلك سوف تحتوي فقط على الدم الغني بالأكسجين، وسوف تتحمل مسؤولية ضخ هذا الدم في جميع أنحاء الجسم. الدم الذي يحتاج الأكسجين سوف تتدفق إلى الرئتين ثم إلى الغرفة اليمنى من قلبهم.
بعد الجراحة
بعد إعادة البناء، سيتم مراقبة طفلك عن كثب. عادة ما يترك قلبهم مفتوحا ولكن مغطى بستارة معقمة. هذا هو لمنع ضغط عن طريق القفص الصدري بهم. وبعد عدة أيام، عندما عدل قلبهم لنمط تداوله الجديد، سيتم إغلاق صدرهم.
إذا كان طفلك يحصل على زرع القلب، فسوف يحتاج إلى تناول الأدوية المثبطة للمناعة لمنع الرفض للفترة المتبقية من حياته.
أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنتتوقعات
ما هو التوقعات على المدى الطويل؟
الأطفال الذين يعانون من هلس سوف تتطلب الرعاية مدى الحياة. دون تدخل طبي في الأيام القليلة الأولى من الحياة، فإن معظم الرضع مع هلس يموتون. بالنسبة لمعظم الرضع، ينصح جراحة ثلاث مراحل بدلا من زرع القلب.
ومع ذلك، حتى بعد العمليات الجراحية، قد تكون هناك حاجة لعملية زرع في وقت لاحق من الحياة. بعد الجراحة، سوف يحتاج طفلك إلى رعاية خاصة وعلاج. في كثير من الأحيان، والأطفال الذين يعانون من هلس لديها قوة بدنية أقل من الأطفال الآخرين سنهم وأبطأ لتطوير.
قد تشمل الآثار الأخرى طويلة الأمد:
- متعبة بسهولة عند ممارسة الرياضة أو ممارسة الألعاب الرياضية
- مشاكل متسقة في ضربات القلب
- تراكم السوائل في الأجزاء الرئيسية من الجسم، بما في ذلك الرئتين والمعدة والساقين
- جلطات دموية يمكن أن تسبب سكتة دماغية
- تطور غير طبيعي بسبب مشاكل في الدماغ والجهاز العصبي
- ضرورة متابعة الجراحات
من المستحسن أن تحتفظ بسجل مفصل عن التاريخ الطبي لطفلك. وسيكون هذا مفيدا لأي طبيب يزوره طفلك في المستقبل. تأكد من الحفاظ على خط واضح للتواصل المفتوح مع طفلك حتى يتمكنوا من التعبير عن مشاعرهم ومخاوفهم.
