داء ترسب الأصبغة الدموية: أنواع وعوامل الخطر والأسباب

ما هو هيموكروماتوسيس؟

داء ترسب الأصبغة الدموية هو حالة ناجمة عن الإفراط في امتصاص الحديد من الأطعمة التي تستهلكها، مما يؤدي إلى تركيز مفرط من الحديد في الدم. هذا يمكن أن يسبب مشاكل صحية خطيرة، لأن جسمك لا يملك وسيلة للتخلص من الحديد الزائد. يزيد الحديد الزائد أيضا في:

• الكبد
• القلب
• البنكرياس
• المفاصل

هذا تراكم الحديد يسبب الضرر.

أدفرتيسيمنتادفرتيسيمنت

الأعراض

ما هي أعراض الاصطباغ الدموي؟

كثير من الأشخاص المصابين بداء ترسب الأصبغة الدموية ليس لديهم أعراض ملحوظة. عندما تكون الأعراض موجودة، فإنها قد تختلف من شخص لآخر.

بعض الأعراض الشائعة تشمل:

<> 999> التعب

• انخفاض ضغط الدم
• العجز الجنسي
• ألم في البطن
• طاقة منخفضة
• ألم المفاصل
• الأسباب

ما أسباب الاصطباغ الدموي؟

شكلين من داء ترسب الأصبغة الدموية هو الابتدائي والثانوي. داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي

داء ترسب الأصبغة الدموية الأساسي هو اضطراب وراثي وراثي يسبب لك امتصاص كمية كبيرة من الحديد من الطعام.

معظم أنواع داء ترسب الأصبغة الدموية الابتدائي ناتجة عن الطفرات. الجين هف، أو داء ترسب الأصبغة الدموية، يتحكم في كمية الحديد الذي تمتصه من الطعام. هناك نوعان من الطفرات الشائعة لهذا الجين الذي يسبب داء ترسب الأصبغة الدموية. هم C282Y و H63D. يجب على الشخص أن يرث نسخة من الجينات المعيبة من كل من الوالدين لتطوير هذا الشرط. الشخص الذي يرث نسخة واحدة فقط من الجينات المتحولة يعتبر الناقل للشرط، لكنها قد لا تظهر أعراض.

وفقا للمعهد الوطني للقلب والرئة والدم (نهلبي)، فإن الرجال الذين لديهم الشكل الموروثة لهذا المرض يتطورون عادة بين أعمار تتراوح بين 40 و 60 سنة. وعادة ما تقوم النساء بتطويرهن بعد انقطاع الطمث.

النوعين الخاصين من داء ترسب الأصبغة الدموية الابتدائي هما الأحداث و حديثي الولادة.

يسبب داء ترسب الأصبغة الدموية في الدم أعراض مشابهة لأعراض داء ترسب الأصبغة الدموية الأولية، ولكنه يؤثر عادة على الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 30 عاما. بالإضافة إلى ذلك، فإن هذا الشكل ناجم عن طفرة في جين هيموجوفيلين، وليس جين هف.

يسبب ترسب الأصبغة الدموية حديثي الولادة تراكم شديد للحديد في كبد الرضيع، مما يؤدي أحيانا إلى الوفاة. داء ترسب الأصبغة الدموي الثانوي

• يحدث داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي عندما يتم جلب تراكم الحديد بسبب الحالات الطبية الأخرى، مثل:
• فقر الدم الذي يحدث عندما لا يجعل جسمك ما يكفي من خلايا الدم الحمراء

الكبد المزمن

عمليات غسيل الدم المتكررة

• غسيل الكلى
• أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت
• عوامل المخاطرة
• عوامل المخاطرة لداء ترسب الأصبغة الدموية

داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي

الأشخاص التالية أسماؤهم في خطر متزايد لتطوير داء ترسب الأصبغة الدموي الأساسي:

الأشخاص الذين لديهم صلة وثيقة مع الاضطراب، مثل أحد الوالدين أو الأخ أو الجدين، هم أكثر عرضة للإرث طفرة الجينات.

الناس من أصل أوروبي هم في خطر متزايد.

النساء اللواتي يعانين من انقطاع الطمث يتعرضن لخطر متزايد. نزيف الحيض يقلل من كمية الحديد في دمك، مما يمكن أن يؤخر ظهور الأعراض لدى الأشخاص المعرضين لخطر المرض

• في حين أن الرجال والنساء قد يرثون الفوضى، فإن مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (سدك) الرجال أكثر عرضة لتشخيص آثار المرض.
• ليس كل الناس الذين يرثون طفرة الجينات لداء ترسب الأصبغة الدموية تطور المرض. كثير من الناس هم الناقلين، مما يعني أن لديهم الجينات ولكن لا توجد أعراض. الناس الذين هم في أعلى مخاطر الإصابة بأعراض هي تلك التي تحتوي على نسختين محورتين من جين هف، واحدة من كل من الوالدين. ومع ذلك، ليس كل هؤلاء الناس تتطور الأعراض. داء ترسب الأصبغة الدموي الثانوي
• عوامل الخطر لداء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي:
• إدمان الكحول

تاريخ عائلي لمرض السكري أو أمراض القلب أو أمراض الكبد

تناول المكملات الغذائية بالحديد أو فيتامين C، كمية الحديد التي يمتصها جسمك

التشخيص

• تشخيص داء ترسب الأصبغة الدموية
• أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية تشبه تلك التي تحدث في العديد من الحالات الأخرى. هذا يمكن أن يجعل من الصعب تشخيص. قد تكون هناك عدة اختبارات ضرورية لتأكيد تشخيص داء ترسب الأصبغة الدموية.
• فحص الدم

ويمكن استخدام اختبار الدم فحص مستويات الحديد الخاص بك. يتم تقييم هذا باستخدام اختبارات لمستويات الحديد في الدم ومستويات الفيريتين في الدم. ويمكن استخدام اختبار دم إضافي يسمى اختبار تشبع ترانسفيرين المصل لقياس كمية الحديد المرتبطة بروتين ترانسفيرين، الذي يحمل الحديد في الدم. وتعتبر نتيجة الاختبار 45 في المائة أو أكثر مرتفعة.

اختبار الحمض النووي

إذا كان طبيبك يعتقد أنه قد يكون لديك داء ترسب الأصبغة الدموية، قد ينصح باستخدام اختبار الحمض النووي

. سوف يتم التحقق من وجود طفرات في هف والجينات هيموجوفيلين الخاص بك.

خزعة الكبد

قد يقوم طبيبك أيضا بإجراء خزعة الكبد

.هذا يزيل قطعة من الأنسجة من الكبد لفحص مختبر الأمراض. سيبحث طبيبك عن وجود تلف في الحديد أو الكبد. الكبد هو موقع التخزين الرئيسي للحديد. انها عادة واحدة من الأجهزة الأولى تضررت من تراكم الحديد.

أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت

علاج كيف يتم علاج داء ترسب الأصبغة الدموية؟ علاج اختيار داء ترسب الأصبغة الدموية هو فليبوتومي. الفصد هو إزالة الدم من جسمك. قد تحتاج الفصد على أساس منتظم لإزالة الحديد الزائد. عند بدء العلاجات، سيكون لديك ما يصل إلى مرتين في الأسبوع. بعد العلاجات الأولية، قد تعود 4-6 مرات في السنة.

ماذا لو كنت لا تريد الفصد؟

يجد معظم المصابين بداء ترسب الأصبغة الدموية أن الفصد هو وسيلة فعالة لتخفيف أعراضهم. بشكل عام، فإنه يسبب ألما قليلا ولها آثار جانبية قليلة. ومع ذلك، فإن بعض الناس غير مرتاحين لهذا الإجراء. الأسباب التي يرفضها الناس الفصد ما يلي:

التعب بعد العلاج

الخوف من الإبر

الألم أثناء العملية

القلق من أن الكثير من النزيف يمكن أن يسبب فقر الدم

• عدم الراحة مع التخلص من الدم أو استخدامها ل نقل
• الفصد هو أبسط وأرخص شكل من أشكال العلاج لداء ترسب الأصبغة الدموية.إذا كان لديك مشاكل في هذه العملية، تحدث مع طبيبك حول ما يمكنك القيام به لجعله أسهل. أشياء بسيطة مثل شرب الكثير من السوائل في اليوم قبل كل إجراء قد تجعلك أكثر راحة.
• إذا كان الفصد هو خيار غير مقبول، لأي سبب من الأسباب، وهناك علاجات أخرى. ومع ذلك، فإن الدواء الذي يستخدم لعلاج داء ترسب الأصبغة الدموية هو أكثر تكلفة. ويمكن أن يكون لها أيضا آثار جانبية من تلقاء نفسها. وتشمل هذه الألم في موقع الحقن والأعراض التي تشبه الإنفلونزا.
• بالنسبة للأشخاص الذين يرفضون الفصد، يمكن استخدام عقار مخلب. يمكن حقن هذا النوع من الدواء من قبل الطبيب أو تؤخذ عن طريق حبوب منع الحمل. يساعد الجسم على طرد الحديد الزائد في البول والبراز. ويستخدم هذا العلاج أيضا للأشخاص الذين يعانون من مضاعفات القلب وغيرها من موانع لالفصد.
• إعلان

مضاعفات

ما هي المضاعفات المرتبطة بداء ترسب الأصبغة الدموية؟

تنشأ معظم المضاعفات في الأجهزة التي تخزن الحديد الزائد. يحدث هذا الضرر مع مرور الوقت.

الكبد

البنكرياس

القلب

الجلد

• وفيما يلي أمثلة على أي نوع من الضرر يمكن أن يحدث:
• تلف الكبد يمكن أن يسبب تليف الكبد، من الكبد.
• تلف البنكرياس يمكن أن يسبب تغيرات في مستويات الأنسولين، مما يؤدي إلى مرض السكري.
• قد تؤدي مشاكل الدورة الدموية إلى قصور في القلب.

يمكن أن يؤدي تراكم الحديد في قلبك إلى عدم انتظام ضربات القلب.

• يمكن أن يسبب الحديد الزائد بشرتك لتحويل البرونز أو الرمادي.
• يمكن تقليل خطر حدوث مضاعفات إذا بدأ العلاج بمجرد ظهور أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية. إذا كان لديك داء ترسب الأصبغة الدموية، يجب عليك تجنب:
• مكملات الحديد
• مكملات فيتامين C، التي تزيد من امتصاص الحديد
• الكحول