متلازمة غودباستيور: الأعراض والتشخيص والعلاج
جدول المحتويات:
- ما هو متلازمة غودباستور؟
- ما هي الأعراض؟
- ما أسباب متلازمة غودباستيور؟
- كيف يتم تشخيص متلازمة غودباستور؟
- كيف يتم علاج متلازمة غودباستيور؟
- ما هو التوقعات على المدى الطويل؟
ما هو متلازمة غودباستور؟
متلازمة غودباستور مرض نادر و يحتمل أن يهدد الحياة. يحدث ذلك عندما يهاجم الجهاز المناعي الخاص بك عن طريق الخطأ جدران رئتيك ووحدات الترشيح الصغيرة في الكليتين. وقد تم تحديد هذا الاضطراب بعد الدكتور إرنست غودباستور الذي عرف المتلازمة في عام 1919.
بدون التشخيص والعلاج الفوريين، يمكن أن يؤدي المرض إلى النزيف في الرئتين والفشل الكلوي وحتى الموت.
أدفرتيسيمنتادفرتيسيمنتالأعراض
ما هي الأعراض؟
الأعراض قد تبدأ ببطء، وتؤثر تدريجيا على الرئتين ثم الكلى. وفي حالات أخرى قد تتقدم بسرعة، وتصبح شديدة في غضون أيام. الأعراض الأولية قد تشمل:
- التعب أو الضعف أو الخمول
- غثيان أو قيء
- فقدان الشهية
- مظهر غير صحي شاحب
- السعال الجاف
- سعال الدم (نفث الدم)
- ضيق في التنفس أو صعوبة في التنفس
في بعض األحيان، قد تتسبب األعراض التي تؤثر على رئتيك في تهديد حياتك، ال سيما إذا كان هناك الكثير من النزيف.
إذا كان المرض يؤثر على الكليتين، قد يسبب:
- حرقان أثناء التبول
- دم في البول أو رغوي البول
- تورم يديك وقدميك
- ارتفاع ضغط الدم
- آلام الظهر تحت الأضلاع
الأسباب وعوامل الخطر
ما أسباب متلازمة غودباستيور؟
في حين أن السبب الدقيق لمتلازمة غودباستور غير معروف، يعتقد أن بعض السلوكيات والعوامل البيئية تضع الناس في خطر أكبر. قد تؤدي بعض الالتهابات التنفسية إلى ظهور المرض. وقد يؤدي التعرض لأبخرة الهيدروكربونات أو الغبار المعدني أو دخان التبغ أو بعض المواد غير المشروعة مثل الكوكايين إلى زيادة المخاطر.
ويعتقد العلماء أن الجهاز المناعي يهاجم الرئة وأنسجة الكلى لأن الحالة تخدع دفاعات جسمك إلى التفكير في تلك الأجزاء هي أجنبية للجسم نفسه.
وفقا لمؤسسة الكلى الوطنية (نكف)، متلازمة غودباستور تؤثر على الرجال أكثر من النساء، وتحدث أكثر شيوعا في مرحلة البلوغ المبكر أو بعد سن 60. كما ذكرت نفك أن هذا المرض هو أكثر شيوعا في القوقازيين من غيرها سباقات.
أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنتتشخيص
كيف يتم تشخيص متلازمة غودباستور؟
قد يستخدم طبيبك عدة اختبارات لتشخيص متلازمة غودباستيور. سوف يبدأ طبيبك مع الفحص البدني العادية، والتحقق من ارتفاع ضغط الدم، والنزيف، وأصوات القلب والرئة غير طبيعية. سيقوم طبيبك أيضا بمراجعة تاريخك الطبي.
اختبارات أخرى يمكن أن تساعد في تحديد ما إذا كان لديك المرض. اختبار الدم قد يظهر وجود الأجسام المضادة (البروتينات التي تنتجها الجهاز المناعي الخاص بك لمحاربة كل ما هو الذي تم تحديده على أنه تهديد) التي تشير إلى وجود المرض.ويمكن أيضا أن تظهر على مستوى عال من النفايات، والتي قد تشير إلى مشاكل في الكلى .
يمكن الكشف عن وجود الدم والبروتين في البول من خلال اختبار البول. هذه الأعراض يمكن أن تشير أيضا إلى مشاكل في الكلى.
قد تظهر الأشعة السينية للصدر وجود بقع بيضاء غير طبيعية تشير إلى النزيف في الرئتين.
خزعة الكلى قد تكشف عن التغيرات التي تشير إلى وجود متلازمة غودباستور. خلال هذا الاختبار، يتم إزالة عينة من الأنسجة من الكلى وإرسالها إلى مختبر للاختبار. سوف الفنيين مختبر نبحث عن وجود الأجسام المضادة أو خلايا غير طبيعية أخرى لمساعدة الطبيب على إجراء التشخيص.
إعلانعلاج
كيف يتم علاج متلازمة غودباستيور؟
تشمل العلاجات الأدوية التي تبطئ الجهاز المناعي. وقد تشمل هذه الأدوية واحدا أو أكثر مما يلي:
- الأدوية المثبطة للمناعة أو السامة تحافظ على جهاز المناعة الخاص بك من صنع الأجسام المضادة التي تضر الرئتين والكليتين (مثال على ذلك سيكلوفوسفاميد)
- الكورتيكوستيرويدات، مثل بريدنيزون، تساعد على السيطرة على النزيف في الرئتين. هذه الأدوية أيضا قمع الجهاز المناعي.
ويمكن استخدام علاج يسمى البلازما للمساعدة في تصفية الأجسام المضادة الضارة في الدم. خلال هذا الإجراء، يتم سحب الدم، ويتم إزالة جزء السائل (البلازما) واستبدالها. يتم نقل الدم "تنظيف" مرة أخرى إلى جسمك.
العلاجات الأخرى تعتمد على عمرك، الصحة العامة، وشدة المرض. قد يصف طبيبك أدوية إضافية للتحكم في تراكم السوائل وارتفاع ضغط الدم. بالإضافة إلى الأدوية، يمكن للتغيرات الغذائية مثل خفض استهلاك الملح أن تساعد في السيطرة على التورم وضغط الدم.
أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنتتوقعات
ما هو التوقعات على المدى الطويل؟
يمكن الحفاظ على وظيفة الرئة والكلى أكثر، كلما كان ذلك أفضل. يبدو أن التوقعات تعتمد بشكل خاص على حالة الكليتين. غالبا ما تكون الأضرار التي لحقت بالكلى دائمة، وقد يكون من الضروري إجراء عملية زرع الكلى أو غسيل الكلى (وهي عملية تستخدم آلات متخصصة للمساعدة في تصفية النفايات والسموم من الدم) إذا بدأت الكلى في الفشل.
التشخيص المبكر مهم جدا للبقاء على قيد الحياة المرض وللتوقعات طويلة الأجل. ووفقا ل نكف، يمكن أن تستمر هذه المتلازمة في أي مكان من بضعة أسابيع إلى سنتين. ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 80 فى المائة.
أقل من 30 في المئة من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة غودباستور يعانون من تلف الكلى على المدى الطويل الذي يتطلب غسيل الكلى.
