العملاق: الأسباب والأعراض والتشخيص

ما هو العملاق؟

العملاق هو حالة نادرة تتسبب في نمو غير طبيعي لدى الأطفال. هذا التغيير هو الأكثر وضوحا من حيث الارتفاع، ولكن يتأثر الطوق كذلك. يحدث عندما الغدة النخامية طفلك يجعل الكثير من هرمون النمو، والذي يعرف أيضا باسم سوماتوتروبين. التشخيص المبكر مهم. العلاج الفوري يمكن أن يوقف أو يبطئ التغييرات التي قد تتسبب في نمو طفلك أكبر من المعتاد. ومع ذلك، قد يكون من الصعب على الآباء الكشف عن الحالة. قد تبدو أعراض العملاق مثل طفرات نمو الطفولة العادية في البداية.

أدفرتيسيمنتادفرتيسيمنت

الأسباب

ما أسباب العملاق؟

غدة النخامية الورم هو دائما تقريبا سبب العملاقة. يقع الغدة النخامية حجم البازلاء في قاعدة الدماغ. فإنه يجعل الهرمونات التي تتحكم في العديد من الوظائف في الجسم. بعض المهام التي تديرها الغدة ما يلي:

> <>

التحكم في درجة الحرارة
التطور الجنسي
النمو
الأيض
إنتاج البول

عندما ينمو الورم على الغدة النخامية، الغدة يجعل هرمون النمو أكثر بكثير من يحتاج الجسم.

هناك أسباب أخرى أقل شيوعا للعملية:

متلازمة ماكون - أولبرايت تسبب نمو غير طبيعي في النسيج العظمي، بقع من الجلد البني الفاتح، وتشوهات الغدة.
مجمع كارني هو حالة موروثة تسبب الأورام غير السرطانية على النسيج الضام، أورام الغدد الصماء السرطانية أو غير السرطانية، وبقع البشرة الداكنة.
متعددة نوع الأورام الغدد الصماء 1 (MEN1) هو اضطراب وراثي يسبب الأورام في الغدة النخامية، البنكرياس، أو الغدة الدرقية.
الورم العصبي الليفي هو اضطراب وراثي يسبب الأورام في الجهاز العصبي.

الأعراض

الاعتراف بعلامات العملاقة

إذا كان طفلك لديه عملاق، قد تلاحظ أنه أكبر بكثير من الأطفال الآخرين من نفس العمر. أيضا، بعض أجزاء من الجسم قد تكون أكبر في نسبة إلى أجزاء أخرى. وتشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

اليدين والقدمين كبيرة جدا
أصابع القدم والأصابع سميكة
الفك البارز والجبهة
ملامح الوجه الخشنة

الأطفال الذين يعانون من عملاق قد يكون أيضا أنوف مسطحة ورؤوس كبيرة، أو الألسنة.

الأعراض قد يعتمد طفلك على حجم ورم الغدة النخامية. كما ينمو الورم، فإنه قد يضغط على الأعصاب في الدماغ. كثير من الناس يعانون من الصداع، ومشاكل في الرؤية، أو الغثيان من الأورام. الأعراض الأخرى للظرف قد تشمل:

التعرق المفرط
الصداع الشديد أو المتكرر
ضعف
الأرق واضطرابات النوم الأخرى
تأخر سن البلوغ في الفتيان والفتيات
فترات الحيض غير المنتظمة في الفتيات < 999> الصمم
أدفرتيسيمنتادفرتيسيمنت

تشخيص

كيف يتم تشخيص العملاقة؟

إذا كان طبيب طفلك يشتبه في العملاق، فقد يوصي بإجراء اختبار الدم لقياس مستويات هرمونات النمو وعامل النمو الذي يشبه الأنسولين 1 (إيغف-1)، وهو هرمون ينتجه الكبد.ويجوز للطبيب أيضا أن يوصي بإجراء اختبار تحمل الجلوكوز عن طريق الفم.

خلال اختبار تحمل الجلوكوز عن طريق الفم، سوف يشرب طفلك مشروب خاص يحتوي على الجلوكوز، وهو نوع من السكر. سوف تؤخذ عينات الدم قبل وبعد طفلك يشرب المشروبات. في الجسم الطبيعي، ومستويات هرمون النمو إسقاط بعد الأكل أو شرب الجلوكوز. إذا ظلت مستويات طفلك هي نفسها، فهذا يعني أن الجسم ينتج هرمون نمو كبير.

إذا كانت اختبارات الدم تشير إلى ورم الغدة النخامية، فسيحتاج طفلك إلى مسح بالرنين المغناطيسي للغدة. يستخدم الأطباء هذا الفحص لمعرفة حجم وموقف الورم.

علاج

كيف يتم التعامل مع العملاقة؟

العلاجات العملاقة تهدف إلى وقف أو إبطاء إنتاج طفلك من هرمونات النمو.

جراحة

إزالة الورم هو العلاج المفضل للعملاقة إذا كان السبب الكامن وراء ذلك.

سوف يصل الجراح إلى الورم عن طريق إجراء شق في أنف طفلك. المجاهر أو الكاميرات الصغيرة يمكن استخدامها لمساعدة الجراح رؤية الورم في الغدة. في معظم الحالات، يجب أن يكون طفلك قادرا على العودة إلى المنزل من المستشفى بعد يوم من الجراحة.

الدواء

الجراحة قد لا تكون خيارا. يمكن أن يكون هذا هو الحال إذا كان هناك خطر كبير من إصابة الأوعية الدموية الحرجة أو العصب. طبيب طفلك قد يوصي الدواء إذا الجراحة ليست خيارا. ويهدف هذا العلاج إما لتقليص الورم أو وقف إنتاج هرمون النمو الزائد. قد يستخدم طبيبك العقاقير أوكريوتيد أو لانريوتيد لمنع الإفراج عن هرمون النمو. هذه الأدوية تحاكي هرمون آخر يوقف إنتاج هرمون النمو. وعادة ما يتم إعطاءهم كحقن مرة واحدة في الشهر.

بروموكريبتين و كابيرغولين هي الأدوية التي يمكن استخدامها لخفض مستويات هرمون النمو. وعادة ما تعطى هذه في شكل حبوب منع الحمل. ويمكن استخدامها مع أوكتريوتيد. أوكتريوتيد هو هرمون الاصطناعية التي، عند حقنه، ويمكن أيضا خفض مستويات هرمونات النمو و إيغف-1. في الحالات التي تكون فيها هذه الأدوية ليست مفيدة، ويمكن استخدام لقطات يومية من بيغفيسومانت كذلك. بيجفيسومانت هو دواء يمنع آثار هرمونات النمو. هذا يقلل من مستويات إيغف-1 في جسم طفلك.

جراحة أشعة جاما سكين

جراحة أشعة جاما سكين هي خيار إذا اعتقد طبيب طفلك أن الجراحة التقليدية غير ممكنة. إن "سكين غاما" عبارة عن مجموعة من أشعة الإشعاع عالية التركيز. هذه الحزم لا تضر الأنسجة المحيطة بها، لكنها قادرة على تقديم جرعة قوية من الإشعاع عند النقطة التي تجمع بين وضرب الورم. هذه الجرعة كافية لتدمير الورم.

علاج سكين غاما يستغرق سنوات لتكون فعالة تماما وعودة مستويات هرمون النمو إلى وضعها الطبيعي. يتم تنفيذ ذلك على أساس العيادات الخارجية تحت التخدير العام.

ومع ذلك، وبما أن الإشعاع في هذا النوع من الجراحة قد ارتبط بالسمنة، و صعوبات التعلم، والقضايا العاطفية لدى الأطفال، فإنه عادة ما يستخدم فقط عندما لا تعمل خيارات العلاج الأخرى.

أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت

توقعات

توقعات طويلة الأجل للأطفال مع العملاقة