التجميد الكلوي: التعريف وتثقيف المرضى

الأجنة الكلوية

النقاط الرئيسية

الكلوية الخلقية هي خلل خلقي في الوليد يفتقد واحد أو كليهما.
لا يعرف سبب التخلق الكلوي، على الرغم من أن بعض الحالات تنتج عن الجينات المحورة الموروثة.
الأطفال الذين يعانون من كلية واحدة يمكن أن يعيشوا بشكل طبيعي مع الاختبارات الجارية والعلاج. أولئك الذين لا يعانون من الكلى تحتاج غسيل الكلى على المدى الطويل من أجل البقاء.

الكلوية هي حالة يفقد فيها الوليد واحد أو كليهما. الالتهاب الكلوي الأحادي (أورا) هو عدم وجود كلية واحدة. الثني الكلوي الثنائي (برا) هو عدم وجود كليتين.

يحدث كلا النوعين من التخلق الكلوي في أقل من 1 في المئة من الولادات سنويا، وفقا لمارس دايمس. وأقل من 1 من كل 000 1 مولود حديثا لديه أورا. برا هو أكثر ندرة، والتي تحدث في حوالي 1 في كل 3، 000 ولادة.

تؤدي الكلى وظائف ضرورية للحياة. في الأشخاص الأصحاء، الكلى:

ينتج البول، الذي يزيل اليوريا، أو النفايات السائلة، من الدم
الحفاظ على توازن الصوديوم والبوتاسيوم، والكهارل الأخرى في الدم
توفير هرمون إريثروبويتين، مما يساعد نمو خلايا الدم الحمراء
إنتاج هرمون الرينين للمساعدة في تنظيم ضغط الدم
إنتاج الكالسيتريول، المعروف أيضا باسم فيتامين D، مما يساعد الجسم على امتصاص الكالسيوم والفوسفات من الجهاز الهضمي

يحتاج كل فرد على الأقل إلى جزء من كلية واحدة للبقاء على قيد الحياة. دون أي من الكلى، والجسم لا يمكن إزالة النفايات أو المياه بشكل صحيح. هذا التراكم من النفايات والسوائل يمكن أن تعوض ميزان المواد الكيميائية الهامة في الدم، ويؤدي إلى الموت دون علاج.

أدفرتيسيمنتادفرتيسيمنت

الأعراض

ما هي علامات وأعراض الكلى الكلوية؟

كلتا النوعين من الكلوية المرتبطة بعيوب خلقية أخرى مثل:

الرئتين
الأعضاء التناسلية والمسالك البولية
المعدة والأمعاء
القلب
العضلات والعظام
> العينين والأذنين

قد يكون لدى الأطفال الذين ولدوا مع أورا علامات وأعراض عند الولادة، في مرحلة الطفولة، أو حتى في وقت لاحق من الحياة. يمكن أن تشمل الأعراض ما يلي:

ارتفاع ضغط الدم
سوء العمل الكلى
البول مع البروتين أو الدم
تورم في الوجه واليدين والساقين

الأطفال الذين ولدوا مع برا مريضة جدا ولا عادة حي. وعادة ما يكون لها ميزات مادية متميزة تشمل ما يلي:

عيون منفصلة على نطاق واسع مع طيات الجلد على الجفون
آذان التي يتم تعيين منخفضة
الأنف التي يتم الضغط مسطحة و واسعة
ذقن صغيرة
العيوب من الذراعين والساقين

هذه المجموعة من العيوب تعرف باسم متلازمة بوتر. يحدث ذلك نتيجة لانخفاض أو غياب إنتاج البول من الكلى الجنين. البول يشكل جزءا كبيرا من السائل الذي يحيط بالجنين الذي يحيط ويحمي الجنين.

عوامل الخطر

من هو المعرض لخطر الإصابة الكلوية؟

ويبدو أن عوامل الاختطار لتوليد الكلوي لدى الأطفال حديثي الولادة متعددة العوامل. وهذا يعني أن العوامل الوراثية والبيئية ونمط الحياة تتضافر لخلق خطر الشخص.

على سبيل المثال، ربطت بعض الدراسات المبكرة مرض السكري الأم، وعمر الأم الصغير، وتعاطي الكحول خلال فترة الحمل إلى التخلق الكلوي. في الآونة الأخيرة، وقد أظهرت الدراسات السمنة بريبريغنانسي، واستخدام الكحول، والتدخين لتكون مرتبطة إلى أجينيسيس الكلوي. الشرب بينغ، أو وجود أكثر من 4 المشروبات أكثر من 2 ساعة، خلال الشهر الثاني من الحمل أيضا يزيد من المخاطر.

العوامل البيئية قد تؤدي أيضا إلى عيوب في الكلى مثل أجينيسيس الكلوي. على سبيل المثال، قد يكون استخدام الأدوية الأمومية، أو تعاطي المخدرات غير المشروعة، أو التعرض للسموم أو السموم أثناء الحمل عوامل.

أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت

الأسباب

ما الذي يسبب التخلق الكلوي؟

كل من أوغندا و برا تحدث عندما برعم مدر للبول، وتسمى أيضا برعم الكلى، فشل في تطوير في مرحلة مبكرة من نمو الجنين.

لا يعرف السبب الدقيق للتوليد الكلوي لدى الأطفال حديثي الولادة. معظم حالات التجنيس الكلوي ليست موروثة من الآباء والأمهات، كما أنها لا تنتج عن أي سلوك من قبل الأم. غير أن بعض الحالات ناجمة عن طفرات جينية. يتم تمرير هذه الطفرات من الآباء والأمهات الذين لديهم إما اضطراب أو هم الناقلون من الجينات المتحولة. اختبار ما قبل الولادة يمكن أن تساعد في كثير من الأحيان تحديد ما إذا كانت هذه الطفرات موجودة.

تشخيصي

تشخيص التخلق الكلوي

عادة ما يتم العثور على التجنيس الكلوي خلال الموجات فوق الصوتية الروتينية قبل الولادة. إذا كان طبيبك يحدد برا في طفلك، يمكنهم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الولادة للتأكد من عدم وجود كليتين.

أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت

العلاج والتوقعات

معظم حديثي الولادة مع أوغندا لديها قيود محدودة ويعيشون بشكل طبيعي. التوقعات تعتمد على صحة الكلى المتبقية وجود تشوهات أخرى. لتجنب إصابة الكلى المتبقية، قد تحتاج إلى تجنب الاتصال الرياضية عندما هم كبار السن. مرة واحدة تشخيص، والمرضى من أي عمر مع أورا تحتاج إلى أن يكون ضغط الدم والبول، والدم اختبارها سنويا للتحقق من وظائف الكلى.

برا عادة ما تكون قاتلة خلال الأيام القليلة الأولى من حياة المولود الجديد. وعادة ما يموت الأطفال حديثي الولادة من الرئتين المتخلفين بعد الولادة بقليل. ومع ذلك، بعض المواليد الجدد مع برا البقاء على قيد الحياة. يجب أن يكون غسيل الكلى على المدى الطويل للقيام بعمل الكلى المفقودة. غسيل الكلى هو العلاج الذي يرشح وينقي الدم باستخدام آلة. هذا يساعد على الحفاظ على جسمك في التوازن عندما الكلى لا يمكن القيام بعملهم.

عوامل مثل تطوير الرئة والصحة العامة تحديد نجاح هذا العلاج. والهدف هو الحفاظ على هؤلاء الرضع على قيد الحياة مع غسيل الكلى وغيرها من العلاجات حتى تنمو قوية بما فيه الكفاية لإجراء عمليات زرع الكلى.

الوقاية

وبما أن السبب الدقيق لجيش الجمهوريات الاشتراكية و البرازيل غير معروف، فإن الوقاية غير ممكنة. لا يمكن تغيير العوامل الوراثية. يمكن للمشورة قبل الولادة مساعدة الآباء المحتملين فهم مخاطر وجود طفل مع أجينيسيس الكلوي.

يمكن للمرأة أن تقلل من خطر الاصابة الكلوية عن طريق الحد من التعرض للعوامل البيئية المحتملة قبل وأثناء الحمل. وتشمل هذه استخدام الكحول وبعض الأدوية التي يمكن أن تؤثر على نمو الكلى.

أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت

الوجبات الجاهزة

لا يعرف سبب الإصابة الكلوية. ويحدث هذا الخلل الولادي في بعض الأحيان عن جينات متحولة تمريرها من الوالدين إلى الطفل. إذا كان لديك تاريخ عائلي من التخلق الكلوي، والنظر في الاختبارات الجينية قبل الولادة لتحديد خطر طفلك. الأطفال الذين يولدون مع كلى واحدة عادة البقاء على قيد الحياة ويعيشون حياة طبيعية نسبيا، مع الرعاية الطبية والعلاج. الأطفال الذين يولدون دون الكلى عادة لا البقاء على قيد الحياة. أولئك الذين البقاء على قيد الحياة سوف تحتاج غسيل الكلى على المدى الطويل.