السكري الكلوي الكاذب (ندي): ما هو؟

ما هو مرض السكري الكاذب الكلوي؟

النقاط الرئيسية

ندي هو اضطراب نادر يحدث عندما تكون الكلى غير قادرة على تركيز البول.
التشخيص المبكر والعلاج مهمان لمنع المضاعفات التي تهدد الحياة.
النظرة جيدة للأشخاص الذين يعانون من المرض النووي الوريدي الذين يتلقون العلاج.

مرض السكري السكري الكاذب (ندي) هو اضطراب نادر يحدث عندما تكون الكلى غير قادرة على تركيز البول. في معظم الناس، يوازن الجسم السوائل التي تشربها مع كمية البول التي تفرزها، أو تطرد، من جسمك. ومع ذلك، الناس مع ندي تنتج كميات مفرطة من البول. هذا هو الشرط المعروف باسم بوال ويسبب العطش نوناتيبل، أو عطاش.

يحدث ندي عندما يتم تعطيل التوازن بين تناول السوائل وإفراز البول. يمكن للمعهد الدميقراطي الوطني أن يسبب الجفاف، من بين مضاعفات أخرى، لذلك من المهم التحدث إلى الطبيب إذا كنت تعاني من أعراض. قد يكون املعهد الدميقراطي الوطني مميتا إذا لم تحصل على العالج لذلك. في وقت سابق تتلقى التشخيص، وأفضل سيكون النظرة الخاصة بك.

ال يرتبط املعهد الدميقراطي الوطني بداء السكري، الذي يعرف أكثر بسكري.

أدفرتيسيمنتادفرتيسيمنت

الأعراض

ما هي أعراض مرض السكري الكاذب كلوي؟

أعراض ندي تختلف مع العمر. يتأثر الرضع بشدة، ولكن الأعراض يمكن أن تشبه العديد من الاضطرابات الأخرى. كما سن الأطفال، والأعراض تصبح أكثر وضوحا. إذا لم يتم التشخيص، يمكن أن تصبح الأعراض شديدة بما فيه الكفاية لتكون مهددة للحياة. يجب عليك زيارة الطبيب في أقرب وقت ممكن إذا كنت تعاني من أعراض ندي.

الأعراض في الرضع

الأعراض عند الرضع يمكن أن تشمل:

حفاضات رطبة مفرطة

قيء
حمى متكررة ليس لها سبب
الإمساك
الأعراض

الأعراض في الأطفال الصغار يمكن أن تشمل:

التبول اللاإرادي

صعوبات في تدريب المرحاض
الفشل في الازدهار
الارتباك النفسي بسبب الجفاف
الأعراض عند الأطفال الأكبر سنا

يمكن للأطفال الأكبر سنا والمراهقين عرض الأعراض التي تشمل:

ارتفاع كمية البول

اضطراب النوم والتعب من التبول في الليل
انخفاض وزن الجسم بسبب تفضيل الماء على الطعام
الفشل في النمو
الأعراض في البالغين

الأعراض الأكثر شيوعا التي يواجهها البالغين تشمل:

العطش المفرط

التبول المفرط
كثرة التبول في الليل
وتشمل الأعراض النادرة واحتمال قاتلة صدمة نقص حجم الدم ونوبات هيبرناترميك.

يمكن أن تحدث صدمة نقص حجم الدم عندما تؤدي الجفاف الشديد إلى عدم وجود كمية كافية من الدم لقلبك لضخه. قد يؤدي هذا الشرط إلى الوفاة إذا لم تحصل على علاج لذلك.

تحدث نوبات هايبرناترميك عندما تكون هناك مستويات عالية للغاية من الصوديوم في الدم بسبب نقص المياه في الجسم.قد يؤدي هذا الشرط إلى الوفاة إذا لم تحصل على علاج لذلك.

الأسباب

ما الذي يسبب مرض السكري الكلوي الكاذب؟

يتم تنظيم التوازن بين تناول السوائل وإفراز البول في الجسم عن طريق هرمون يسمى فاسوبريسين، أو هرمون مضاد للإدرار (أده). عندما كمية السوائل منخفضة، ومستويات الجسم من أده زيادة وإشارة الكلى لجعل أقل البول. من ناحية أخرى، عندما تناول السوائل عالية، وانخفاض مستويات أده وتسبب الكلى لخلق المزيد من البول. يتم تصفية النفايات والمياه الزائدة في الدم من خلال الكلى، والتي ثم تخزين النفايات السائلة، أو البول، في المثانة.

عندما لا يعمل أده بشكل طبيعي، سواء بسبب حالة طبية أو دواء أو علم الوراثة، فإن الكلى لا تركز البول بشكل صحيح. وهذا يعني أنك سوف تبول الكثير من الماء من جسمك. مجموعة متنوعة من العوامل يمكن أن تؤثر على تنظيم جسمك من أده وتسبب ندي.

أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت

أنواع

أنواع مرض السكري الكاذب الكلوي

يمكن الحصول على ندي أو الوراثية، اعتمادا على ما يسبب ذلك.

المكتسبة من المعهد الديمقراطي الوطني

المكتسبة ندي النتائج إما من استخدام بعض الأدوية أو وجود بعض الحالات الطبية. معظم أشكال المكتسبة من ندي تنبع من استخدام الدواء. الأدوية التي يمكن أن تسبب ندي المكتسبة ما يلي:

الليثيوم (استخدام على المدى الطويل): دواء يستخدم لعلاج الاضطراب ثنائي القطب والظروف النفسية الأخرى

ديميكلوسكلين: مضاد حيوي
ريفامبين: مضاد حيوي يستخدم لعلاج السل < 999> فوسكارنيت: دواء مضاد للفيروسات يستخدم لعلاج الهربس
سيدوفوفير: دواء مضاد للفيروسات يستخدم لعلاج عدوى العين لدى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية
إيفوسفاميد: دواء كيميائي
أوفلوكساسين: مضاد حيوي يستخدم لعلاج التهابات الأذن
أورليستات: دواء فقدان الوزن
ديدانوسين (فيدكس): عقار مضاد للفيروسات القهقرية يستخدم لعلاج فيروس نقص المناعة البشرية
بعض الحالات الطبية التي تؤثر على المعادن في الجسم أو تتسبب في تلف الأعضاء ترتبط أيضا بالمعهد الديمقراطي الوطني. هذه الحالات الطبية تتداخل مع الأداء العادي لل أده ويمكن أن يسبب ندي المكتسبة. وتشمل الظروف التي يمكن أن تؤدي إلى ندي:
فرط كالسيوم الدم، أو الكثير من الكالسيوم في الدم

مرض الكلى المزمن، والتي يمكن أن تحدث بسبب مجموعة متنوعة من الأسباب، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم والسكري

مرض الكلى المتعدد الكيسات، وهو حالة تنمو فيها الكيسات على الكلى ويمكن أن تخلق كتلة في تدفق البول
نقص بوتاسيوم الدم، أو مستويات البوتاسيوم في الدم منخفضة جدا
الحمل هو أيضا سبب محتمل.
يمكن أن تحدث أشكال معتدلة أيضا في البالغين الأكبر سنا، وأولئك المرضى، وفي الأشخاص الذين يعانون من أمراض الكلى الحادة لأن الجسم لا يستطيع تركيز البول كذلك في ظل هذه الظروف. اكتساب ندي هو أكثر شيوعا في البالغين منه في الأطفال.

ندي وراثي

ندي الوراثية يحدث بسبب الطفرات الجينية، التي تنتقل عبر الأسر. الطفرات هي أخطاء أو أضرار تسبب تغييرا في جينات الشخص. هذه الطفرات يمكن أن تتداخل مع الأداء العادي لل أده.

يحدث ندي الوراثية بسبب طفرة في AVPR2 أو AQP2.حوالي 90 في المئة من حالات ندي الموروثة هي بسبب الطفرات في الجين AVPR2.

الطفرات في الجين AVPR2 هي اضطرابات المتنحية X مرتبطة. وهذا يعني أن عيب الجينات على كروموسوم اكس. الذكور لديهم كروموسوم X واحد فقط. إذا كانوا يرثون كروموسوم اكس مع طفرة جينية من أمهم، سيكون لديهم المرض. لأن الإناث لديها اثنين من الكروموسومات X، وأنها سوف تكتسب فقط المرض إذا كان كل من الكروموسومات X لها طفرة الجينات.

وهناك نسبة صغيرة من ندي الوراثية سببها طفرات في الجين AQP2، والتي يمكن أن تكون إما جسمية مقهورة أو مهيمنة. مقهورة جسدية يعني الشخص يجب أن يحصل على نسخة من الجين الشاذ من كل والديه من أجل تطوير ندي. أكثر نادرا، AQP2 هو جسمية مهيمنة، وهذا يعني أن وجود نسخة واحدة من الجينات الطافرة يمكن أن يسبب ندي.

ندي الوراثية تميل إلى أن يتم تشخيصها في الأطفال.

التشخيص

كيف يتم تشخيص مرض السكري الكاذب الكلوي؟

من المهم الحصول على تشخيص مبكر للمعهد الوطني الديمقراطي لمنع المضاعفات التي تهدد الحياة. ستحدد الاختبارات ما إذا كانت الكليتين تقومان بعمل جيد للحفاظ على كمية مناسبة من السوائل في جسمك من خلال تنظيم حجم وتركيز البول. أعراض ندي تجعل التشخيص صعبة في مرحلة الطفولة. الأطباء يستخدمون البول واختبارات الدم لمساعدتهم على التشخيص.

وتشمل أنواع اختبارات البول ما يلي:

تدابير اختبار بوليا 24 ساعة البول الناتج عن طريق جمع المباشر.

يقيس اختبار الصباح الأول الثقل النوعي، أو كثافة البول، وكذلك أي مواد كيميائية موجودة.

تقيس اختبارات القياس درجة الحموضة وتركيز البول، وكذلك مستويات الصوديوم والبوتاسيوم والكلوريد والكرياتينين.
اختبارات أخرى لNDI ما يلي:
التصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم حجم الكلى وللبحث عن أي تشوهات التشريحية

التصوير فوق الصوتي الكلوي لاستبعاد الاضطرابات الكلوية والبحث عن ضرر على المدى الطويل

اختبارات الدم لقياس مستويات الصوديوم والبوتاسيوم والكلوريد، واليوريا، والكرياتين في الدم
طبيبك قد يوصي أيضا اختبار الحرمان من الماء. فقط الفرق الطبية على دراية بإجراء هذا الاختبار لأنه يحتمل أن تكون مهددة للحياة. يتضمن الاختبار الامتناع عن شرب الماء لمعرفة ما إذا كان هناك أي تغيير في كمية البول التي تفرج عنها.
أدفرتيسيمنت أدفرتيسيمنت

علاج

كيف يتم علاج مرض السكري الكاذب الكلوي؟

في أشكال حادة ومكتسبة من المعهد الوطني الديمقراطي، وغالبا ما يركز العلاج على تصحيح السبب الكامن، مثل التوقف عن الدواء الذي تسبب ندي. في حالات أخرى، الأدوية تنظم آلية العطش وكمية البول صدر.

تغييرات النظام الغذائي

الخط الأول من العلاج غالبا ما يكون تغيير في النظام الغذائي. ويوصي الأطباء عادة باتباع نظام غذائي منخفض الصوديوم منخفض البروتين للبالغين. هذه التغييرات الغذائية يجب أن تساعد في تقليل كمية البول.

الأدوية

إذا تغير النظام الغذائي لا تساعد على تقليل كمية البول الخاص بك، قد يوصي طبيبك الأدوية:

ديزموبريسين

ديزموبريسين هو شكل الاصطناعية من ADH التي يمكن استخدامها لعلاج غير الوراثية استخدمتا NDI.

مدرات البول والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (999)> مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ومدرات البول الثيازيدية يمكن أن تساعد في علاج ندي. ومع ذلك، تعتبر كل من الأدوية خارج التسمية استخدام المخدرات. يعني تعاطي المخدرات خارج التسمية أن الدواء الذي تمت الموافقة عليه من قبل ادارة الاغذية والعقاقير لغرض واحد يستخدم لغرض مختلف لم تتم الموافقة عليه. ومع ذلك، يمكن للطبيب لا يزال يستخدم الدواء لهذا الغرض. وذلك لأن ادارة الاغذية والعقاقير ينظم اختبار والموافقة على المخدرات، ولكن ليس كيف يستخدم الأطباء المخدرات لعلاج مرضاهم. لذلك، يمكن للطبيب أن يصف دواء ولكن يعتقدون أنه من الأفضل لرعايتك.

مدرات البول ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية تعمل من خلال آليات مختلفة لزيادة كميات الصوديوم والماء التي يعاد امتصاصها من قبل الكلى. هذه التغييرات تقلل من حجم البول.

مدرات البول

مدرات البول يمكن أن تساعد في تنظيم كمية المياه التي تفرز من جسمك في البول. ثيازيد مدرات البول العمل عن طريق زيادة كمية المياه والصوديوم استيعابها من قبل الكلى، مما يقلل من حجم البول.

مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية

يمكن أن تتسبب مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، مثل الإندوميتاسين، في تقليل إنتاج البول لدى الأشخاص المصابين بالمؤشر الوطني الديمقراطي.

اقرأ المزيد: استخدام المخدرات خارج التسمية »

الترطيب الوريدي

إذا كان لديك حالة شديدة من المعقد الوطني الديمقراطي، قد تحتاج إلى الوريد (إيف). قد تتلقى أيضا إيف تجديد 5٪ الجلوكوز، وهو السائل مع السكر المضافة.

علاج املعهد الدميقراطي الدميقراطي لدى األطفال

إذا كان طفلك يعاني من املعهد الدميقراطي الوطني، فإن طبيبك سيوصي عادة باتباع نظام غذائي منخفض الصوديوم، ولكن ليس نظام غذائي منخفض البروتين. وينبغي رصد الرضع الذين يعانون من المعقم الديمقراطي الوطني بعناية، لأن أجسامهم الصغيرة ليس لديهم الكثير من السوائل لتبدأ. يجب أن يحصل الرضع الذين يعانون من املعهد الدميقراطي الوطني على املياه بانتظام وبني الرضاعة للمساعدة على منع اجلفاف.

توقعات

ما هي التوقعات؟

الأطفال الذين يعانون من ندي ولا يحصلون على علاج لذلك قد لا ينمو بشكل مناسب. في الحالات الشديدة، قد يعانون من التأخر في النمو والإعاقة الذهنية من الجفاف المستمر.

بدون علاج، يمكن للمعهد الدميقراطي الوطني أن يؤدي إلى الموت من مضاعفات الجفاف. التوقعات جيدة بالنسبة لأولئك الذين يتلقون العلاج، والأدوية يمكن أن تساعد على الحفاظ على صحتك مستقرة.